生长激素缺乏症有哪些发病机制出现呢

生长激素缺乏症是一种特别多发的疾病，该病的多发严重的危害着孩子的身体健康，需要引起我们的关注，在生活中一定要重视起来，多了解相关知识，下面让我们一起来了解一下该病的发病机制有哪些，一起来看看吧：

大多数患者无明显原因可查，谓之特发性GH缺乏症（idiopathicgrowthhormonedeficiency，IGHD）。由于很多IGHD患儿有围生期病变史（如早产、难产、窒息等），故IGHD（在有些文献中孤立性GH缺乏症也缩写为IGHD）的发生可能与围生期脑部的受损有关。IGHD患儿对单次GHRH反应不佳，但若重复给予GHRH则多数患儿血GH可升至正常，说明GH的缺乏可能继发于GHRH的不足。

有些GH缺乏症表现出明显的家族遗传特点，谓之遗传性或家族性GH缺乏症（familialgrowthhormonedeficiency）。根据是否伴有其他垂体激素的缺乏，家族性GH缺乏症分为孤立性GH缺乏症（isolatedgrowthhormonedeficiency）和多激素型GH缺乏症（或称联合性垂体激素缺乏症）2种。根据遗传特点，孤立性GH缺乏症又分为3种类型：Ⅰ型为常染色体隐性遗传，Ⅱ型为常染色体显性遗传，Ⅲ型为Ⅹ-连锁GH缺乏症。其中Ⅰ型还分为ⅠA和ⅠB2个亚型。ⅠA亚型由GH-1基因（或称GH-N基因）缺失所致，ⅠB亚型既可由GH-1基因突变引起，也可由GHRH受体基因突变引起，Ⅲ型的致病基因尚不清楚。同孤立性GH缺乏症一样，多激素型GH缺乏症也分为3型，Ⅰ型为常染色体隐性遗传，Ⅱ型为常染色体显性遗传，Ⅲ型为Ⅹ-连锁GH缺乏症。Ⅰ型多激素型GH缺乏症多因Propl基因突变所致，Ⅱ型多因Pit-1基因突变所致，Ⅲ型的致病基因则不清楚。

大多数孤立性GH缺乏症因GH-1基因突变所引起。GH-1基因位于17号染色体的长臂，GH-1基因的下游含有GH-2基因（或称GI-V基因）及3个CS基因，它们与GH-1基因的同源性很高。这些基因可发生不等交换，从而造成GH-1基因的缺失。GH-1基因还可发生点突变。GH-1基因的缺失可造成机体不能合成和分泌GH从而产生严重的ⅠA型GH缺乏（但其他垂体激素不受影响）。此种病人在胎儿期即缺乏GH，不过由于胎儿的生长不依赖于GH，故患儿在宫内生长不受影响。患儿在发育过程中由于缺乏GH，因此没有形成对人GH（hGH）的免疫耐受，他们在接受hGH治疗时极易产生抗hGH抗体从而对hGH产生抵抗。有些病人GH-1基因发生点突变或重排，但病人仍能表达GH，且表达的突变GH具有一定的功能（但活性降低），为ⅠB型GH缺乏。此种病人于胚胎期已形成对hGH的免疫耐受，外源性hGH治疗不易产生抗体。GHRH受体的突变使GHRH的作用减弱从而引起GH缺乏，也属于ⅠB型GH缺乏症。从理论上说，GHRH基因的突变亦可引起GH缺乏，但迄今尚没有在人类GH缺乏症中发现该基因的突变。

以上内容就是有关于生长激素缺乏症的发病机制的相关知识介绍，在生活中我们一定要多多了解相关知识，平时多做一些预防方面的工作，这样才能减少该病的发生，当疾病发生以后，不要过于担心，及时的进行治疗。