什么是小儿生长激素缺乏症

生长素可以促进人体的长高，而如果缺乏的话会引起身体矮小。小儿生长激素缺乏症是垂体前叶分泌出来的生长激素不足以促进人体正常生长，分为原发性和继发性两种。原发性是天生的，继发性是由肿瘤或其他外伤引起的。那么，什么是小儿生长激素缺乏症呢?下面进一步的了解一下。

原发性生长激素缺乏症多见于男孩，出生时身高、体重都正常，1岁以后就出现生长缓慢。这种孩子智力正常，身体各部分的比例也与实际年龄相符，但每年仅长高3厘米左右，随着年龄的增长，看起来明显小于实际年龄，身高往往低于正常同性别、同年龄孩子的第3百分位以下;骨骼发育缓慢，骨龄落后于年龄2岁以上;面容幼稚，皮下脂肪较多，男孩阴茎较小，青春发育较迟。

原发性生长激素缺乏症又有完全缺乏、部分缺乏和生长激素精神分泌功能障碍等类型，这些需要住院做生长激素激发实验才分得清楚。

各种生长激素缺乏症均需用生长激素治疗。每日睡前皮下注射生长激素，一般用到骨骼闭合为止。开始治疗年龄越小，效果越好。治疗以第一年长势最佳，孩子精神、食欲、生长速度明显改善，以后效果稍有下降。治疗过程中应该注意甲状腺功能，甲状腺功能不足的话，及时补充甲状腺素。生长激素治疗虽然费用很昂贵，但是效果却非常肯定。

病因如下：

1、生长轴功能障碍的病因分类

（1）下丘脑-垂体先天异常：由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。如全前脑缺乏或无脑，脑裂，视中隔发育不良，视神经发育不良。面部的畸形如单门齿脑中线发育不良，视神经伴透明隔发育不良，唇裂腭裂等先天发育不良的部分患儿，伴有下丘脑缺陷和（或）垂体的GH或多种垂体激素分泌缺乏。单纯垂体发育不良不伴有脑发育障碍，曾报告有同胞兄弟和表亲同患病，为常染色体隐性遗传。空蝶鞍，为蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛网膜腔疝入鞍膜，使蝶鞍变形，垂体变平。中枢神经系统的一切先天病变凡影响下丘脑和垂体组织时，绝大部分患儿可产生下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍导致身矮，或下丘脑-垂体多种激素的分泌障碍。

（2）破坏性病变：颅底骨折或出血，其他损伤包括出生时的缺血缺氧性脑病。颅内肿瘤特别是颅咽管瘤，神经胶质瘤;脑膜炎，颅内结核，弓形体病，肉芽肿病，颅内血管瘤等。对颅脑，眼及中耳部放射治疗，如中枢神经系统恶性肿瘤及白血病治疗时的头颅放疗，可影响生长轴的激素分泌。放射治疗开始的年龄，单次量，总剂量和每次放疗间隔的时间等，对下丘脑-垂体的影响不等。年龄小的较年龄大的危害大，放射量达到下丘脑-垂体的总剂量>1800～2000cGy时，发生GH轴障碍的发病率较高和开始时间较早。剂量<1800cGy可改变青春期GH自发分泌的增高。剂量>2400cGy时GH自发分泌减少，而刺激后仍可正常反应;剂量>2700cGy时自发分泌和刺激后均受影响。如在短时间内大剂量的放射治疗则发生GH轴缺乏的危险更大。一般在放射治疗时经常联合化疗，化疗对颅内或脊髓内注射也是导致生长障碍的部分原因。

（3）特发性下丘脑-垂体功能减低（idiopathicgrowthhormonedeficiency，IGHD）：多数病人下丘脑-垂体功能减低未能发现明显的病变，此类的问题多在下丘脑。常是散发的，有些为出生臀位产和出生时窒息，或产钳助产等，造成出生后缺血缺氧有关。

（4）遗传性下丘脑-垂体-生长轴功能障碍：遗传性身矮可有多种原因，McKusick曾分类为Ⅰ型为常染色体隐性遗传，Ⅱ型常染色体显性遗传，Ⅲ型性连锁遗传。以前多归属于特发性生长激素缺乏（IGHD）。

（5）精神性生长障碍：曾称为精神剥夺性侏儒。由于环境因素通过中枢神经系统产生抑郁情绪等，影响下丘脑-垂体生长激素的分泌减低，导致生长减慢。若能改变环境，心情舒畅，GH的分泌可以恢复正常，生长亦随之改善。

2、病因分类根据下丘脑-GH-IGF轴功能缺陷，可分为：

（1）原发性：

遗传：GH或GHRH基因异常或受体异常。

特发性：下丘脑功能异常，神经递质-神经激素功能途径的缺陷。

发育异常：垂体不发育、发育不良、空蝶鞍、视中隔发育不全等。

（2）继发性：

肿瘤：颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

放射损伤：放疗后。

头部创伤：产伤、手术损伤、颅底骨折等。