生长激素缺乏症的治疗和预后

生长激素缺乏症疾病一直是生活当中长期存在的一个疾病，很多家长在面对孩子出现这样的疾病之后往往不知道该如何是好，不知道该怎么样做能够帮助孩子早一些缓解和治愈疾病，下面专门请专家来讲解一下生长激素缺乏症疾病的治疗和预后。

治疗

垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病，其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后，还有望能恢复生长激素的正常分泌。

1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复，需外源性生长激素替代，方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后，生长激素缺乏并不需要再继续替代。

由于生长激素的物种特异性，动物的生长激素不能为人体利用，只能用人的生长激素。20世纪80年代以前使用的，多是从丙酮粉干燥的人垂体中提取的生长激素，使用后10～15年，可能会引起神经病变，主要为亚急性海绵状脑病变（Creutzfeldt-Jacob病），1985年以后被禁止使用。现代分子生物学飞速发展，在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前，已用基因工程将人的生长激素基因转入大肠埃希杆菌的质粒中，生产出人的生长激素，20世纪80年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。

人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时，骨龄超过10岁以后治疗的反应较差，需要使用的剂量较大，但只要长骨骨骺未闭合，注射生长激素都有效;生长激素的效果，虽随骨龄增大而较差，但临床与动物试验的结果表明，其疗效与剂量在一定程度上呈正相关。

推荐剂量为0.1U/kg（或2.5mg/m2），每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加，注射次数可增加到每周5次，剂量不变，或增加剂量。

疗效：用上述剂量治疗后，血中的生长激素水平可达40ng/ml，血中的生长激素相应上升。应用1年内，生长速度明显增加，生长呈追赶曲线型。一般第1年增长10～15cm，以后每年的生长速度递减，部分病人可以无效。因而有人建议2年内持续用药，以达到生长激素治疗的最佳效果，追上生长身高，2年后，如生长势头良好，继续原治疗;如明显减慢，可考虑用间歇疗法：用半个月到1个月停2～3个月，以维持生长激素有一定的血中浓度并恢复生长激素受体的敏感性，保持正常的生长势头，同时加用一些其他药物，治疗至生长停止。

影响疗效的因素：抗体形成，一部分病人的抗体滴度较高，但停药2～3个月后滴度下降，再用生长激素替代治疗时疗效恢复，但抗体滴度可再上升;这种病人须间歇治疗，治疗期一般为2～4周;营养不良时，用生长激素后，对营养的要求增加，并需保持平衡;用糖皮质激素的病人有垂体性侏儒时，禁用糖皮质激素，即使有生长激素抗体，也不主张用，因为治疗用的糖皮质激素远超出生理需要量。

20世纪80年代中后期，随着用基因工程合成，GHRH已被使用于特发性垂体性侏儒症。事实证明，大多数特发性垂体性侏儒症均反应良好。一般是在生长激素替代前用GHRH治疗。用法有多种，有用GHRH1～4010～20µg或GHRH1～298～10µg，于夜间每3h注射1次，效果良好;有用2次/d的，效果较前者差;还有用持续性脉冲泵治疗的，所用剂量小，效果良好。只是经验尚不多，治疗掌握上也有一定难度。

人工合成的IGF-Ⅰ，即使用于Laron侏儒，疗效也不如人们的期望，不如用GH替代治疗疗效。

预后

1.若该病不能及时诊断和治疗，将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高，而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症。因此，不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症（GHD）将会严重地影响今后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等，如能得到早期治疗，可以将身高达到正常人高度范围内。另外，对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用。

2.下丘脑-垂体部位肿瘤引起者，可出现视力减退，视野缺损，后期可出现颅内压力增高的表现，以及嗜唾、抽搐。

我们了解了生长激素缺乏症疾病的治疗方法和预后，希望能够在以后的生活当中帮助孩子早日缓解这样的疾病，因为生长激素缺乏症疾病会影响孩子的健康成长，疾病也会导致孩子出现身材矮小的症状，总之危害性很大，需要及早做好治疗。