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遗传性肾炎

遗传性肾炎又称为Alport综合征、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。遗传性肾炎主要遗传方式是性连锁显性遗传,致病原因定位在X染色体长臂中段,故遗传与性别有关,母病传子也传女,父病传女不传子。多在10岁前起病,尿血(变形红细胞尿血)为突出和首发表现,间断或持续性肉眼或镜下尿血,多在呼吸道感染劳累或妊娠后加重。肾功能呈慢性进行性损害,男性尤为突出,常在20-30岁时进入终末期肾衰

遗传性肾炎常伴高频性神经性耳聋。10%-20%的病人有眼部病变,包括、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。遗传性肾炎目前采取的主要是中西医结合,另外在治疗过程中还应避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。一旦肾功能不全,应限制蛋白及磷摄入量,并积极控制高血压,防止后天因素加速病变进展。

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