遗传性肾炎

遗传性肾炎又称为Alport综合征、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。遗传性肾炎主要遗传方式是性连锁显性遗传，致病原因定位在X染色体长臂中段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。多在10岁前起病，尿血（变形红细胞尿血）为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下尿血，多在呼吸道感染、劳累或妊娠后加重。肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰。

遗传性肾炎常伴高频性神经性耳聋。10%-20%的病人有眼部病变，包括、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。遗传性肾炎目前采取的主要是中西医结合，另外在治疗过程中还应避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。一旦肾功能不全，应限制蛋白及磷摄入量，并积极控制高血压，防止后天因素加速病变进展。