要知道皮肌炎就是介于皮肤和肌肉之间的疾病出现,给患者朋友们带来了及其严重的影响和危害,为此大家对于皮肌炎这个疾病的发生是一定要及时的去治疗的,那么出现了皮肌炎这个疾病到底是怎么回事呢?让我们一起来了解一下吧:
病因
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为"异己",从而产生血管炎而发生本病。
临床表现
皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病,不同患者的临床表现都不是相同的,临床上根据损害器官的不同分为四种症状:
1.心脏:近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束支传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
2.皮肤:皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部v字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。
60%~80%的dm病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是此病的特征之一。
3.肺部:临床统计,5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎。
4.肌肉:几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3~6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
检查
血象通常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2和γ球蛋白增加。
皮肌炎是怎么回事呢,现在大家通过对上文内容的介绍都已经有了进一步的了解和认识了吧,要知道皮肌炎这个疾病的发生可以给患者朋友们的健康肌肤及肌肉都造成了一定的困扰和危害的,为此我们对于这个疾病的发生一定要及时的去治疗的。
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