皮肤疾病有很多种,皮肌炎就是其中的一种皮肤疾病,我们要了解皮肌炎这种疾病,我们要了解该病的发病原因。从疾病的病因病理开始,那么,皮肌炎疾病的病因,病理是什么呢?下面为大家详细的介绍一下,皮肌炎的病因病理是什么?
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。
(一)免疫学研究:鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常,如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身免疫疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为本病自身免疫患学说的依据。
(二)感觉学说:近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。
(三)血管病变学说:血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据,且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中,以及毛细血管基底膜增厚,毛细血管减少特别在肌束周区。
皮肌炎疾病的治疗方法
1、一般原则:急性期应卧床休息,以避免肌肉的损伤,加强病情观察,做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。病变累及心肌,有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
缓解期逐渐增加活动量,不宜做剧烈运动,从短距离散步开始,逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴,轻轻按摩肌肉,尽量料理个人的生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。
2、药物治疗原则:以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1MG/KG。根据症状及实验室检查情况,调整用量。
3、皮肤护理:皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时,可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1:8000高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理
作为皮肌炎疾病患者,一定要积极的进行对疾病的治疗,听从医生的嘱咐,同时要对疾病进行一些了解。一些人本来生活的好好的就死于某种疾病,究其原因他们对自己所患疾病不了解,但凡对自己身边的疾病了解一点,也不会有这样严重的后果出现。
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