进行性肌营养不良是一种免疫性疾病,由于肌营养不良的病因比较复杂,治疗起来比较困难,所以患者多了解一些肌营养不良的症状对于患者的治疗会有很大的帮助。
进行性肌营养不良的三大症状
1、面—肩—肱型:本病常在10~20岁发病,出现肌无力症状,临床表现为:面肌无力,表情淡漠,无额纹,闭眼不紧,吹气力弱等,上臂,肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生,两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举,前举困难,锁骨呈水平支撑,胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。肩胛部游离而活动过度,称“游离肩”,肩带部肌肉萎缩,早期出现胸大肌上部萎缩。因此,锁骨第一肋骨突出明显。面—肩—肱型肌营养不良症患者,病程进展缓慢,多数患者在面肌,上臂,肩胛带肌肉受累后10多年后仍可坚持步行或负重,或坚持部分工作,但也有一部分患者伴有腓肠肌、臀肌的假性肥大性改变。
2、肢带型:此型常在15~20岁之间隐袭起病,见于7~49岁,大多数病人以骨盆带肌无力、萎缩为首发症状,表现为步履缓慢、走路鸭步、上下楼梯困难、起蹲困难等,37%的肢带型肌营养不良症患者,在肌无力和肌萎缩同时伴有肌肉酸痛或压痛,腓肠肌压痛较明显。面部肌肉和其它脑神经支配肌肉一般不受影响。神经系统检查可见二头肌、三头肌腱、踝反射正常,偶有膝反射低下。
3、远端型:此型病者男多于女,男女比约为5:1。常在40~60岁之间开始发病。首先表现为手指运动笨拙,精细动作困难,少数病人可以垂足为首发症状。手或足的肌肉萎缩,逐步出现伸腕、足背屈等肌无力、赛跑不能和肌肉萎缩等。神经系统检查楞见手和足的骨间肌、蚓状肌萎缩,特别是鱼际肌萎缩最明显。疾病早期,肌腱反射正常,随疾病发展而逐步出现踝反射消失。
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