进行性肌营养不良症是一种遗传性、家族性疾病。进行性肌营养不良症一般在5~6岁前开始发病,起病缓慢,其特征为随意肌原发性炎性逐渐进行,使病肌衰弱、萎缩,终至不能运动。多数患儿死于心力衰竭或肺部感染。进行性肌营养不良的伴随症状是什么?
1、特殊的起立姿势
患儿从仰卧位站起时,往往先要翻身改为俯卧位,用肘和手支于床面,渐渐成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以双手支撑于膝部,做深鞠躬状,并用双手沿大腿前部、自下而上一点一点地往上撑,最后才能挺起腰站起来。
2、步态不稳
由于下肢无力,患儿步行时上半身左右摇摆,似“鸭步”。此外,上楼梯困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,以助膝髋关节伸直,利于行走。
3、肌肉假性肥大与萎缩
疾病初期,某些肌群出现假性肥大,其中尤以腓肠肌(小腿后侧)、冈上肌、冈下肌(肩胛骨处)、三角肌和肱三头肌(肩与上臂伸侧)等为常见,同时,往往其他部位的肌肉出现萎缩现象,最后,假性肥大肌群也显萎缩。
急救期的治疗抗感染营养不良和感染的关系密不可分,最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染,败血症也很多
血糖和胆固醇水平下降,白蛋白、总蛋白量减低,转铁蛋白较白蛋白减低更敏感,甲状腺素结合前白蛋白,血浆铜
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早产和双胎易引起营养不良,宫内感染,孕母疾病或营养低下,胎盘和脐带结构与功能异常均可导致胎儿营养不足
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