免疫缺陷病的相关介绍

对于免疫缺陷病这个疾病我们还是需要积极的去了解和认识的，生活当中大部分的朋友们对于这个疾病都不是特别的了解，一旦发生造成了混乱的现象，那么有关于免疫缺陷病的相关介绍是怎么样的呢？让我们一起来了解一下吧：

原发性免疫缺损根据免疫系统受损的成分，可分为四个大类：B细胞缺陷，T细胞缺陷，吞噬细胞缺陷或补体缺陷（免疫系统这些成分的功能在已作介绍）.迄今报告的原发性免疫缺陷已超过70种，而且每种缺陷可有多种类型.列出原发性免疫缺陷的分类（一些少见类型不包括在表内）.

T细胞缺陷包括几种伴有（相关）B细胞（抗体）缺陷的疾病，这是可以理解的，因为B细胞和T细胞共同起源于原始干细胞，而且T细胞影响B细胞的功能.吞噬细胞缺陷包括两类疾病：一类以细胞运动受损为主（趋化性）为主，另一类以杀微生物活力受损为主.

在原发性免疫缺陷中，B细胞或抗体缺陷占优势，IgA缺陷（多数无症状）的发病率可达1：400.不算无症状的IgA缺陷，B细胞缺陷占原发性免疫缺陷的50%.T细胞缺陷约占30%;吞噬细胞缺陷为18%;补体缺陷只占2%.在美国，有症状的原发性免疫缺陷的总发病率估计为1：10000，每年出现约400个新病例.由于许多原发性免疫缺陷是遗传性和先天性的，因而初次发病见于婴儿和儿童;20岁以下的病人约占80%.又由于许多这类疾病是X连锁的，因而70%的病人为男性.

继发性免疫缺陷发生在免疫系统原先正常的人，由于某种疾病损害了免疫系统所致.只要原有的状况或疾病得到矫正，这种损害可以是可逆的.继发性免疫缺陷远较原发性免疫缺陷常见.事实上，几乎每一种迁延不愈的严重疾病都会某种程度地损害免疫系统.列出继发性免疫缺陷的分类.

病因学

免疫缺陷的发生无共同原因，虽然常与单基因缺陷有关.基因的缺陷可引起酶的缺失（如腺苷酸脱氨酶缺陷），蛋白质的缺失（如补体成分缺陷）或发育停滞于某特殊分化阶段（如X连锁无γ球蛋白血症时的前B细胞发育停滞）.在许多原发性免疫缺陷病已发现了缺陷基因的染色体位点.某些疾病可能与子宫内的问题有关（如某些DiGeorge综合征病例有孕妇酒精中毒）;有的则与服用药物有关（如IgA缺陷因服用苯妥英）.多数原发性免疫缺陷的确切生物学异常尚不清楚.

症状和体征

免疫缺陷的多数表现是频繁感染的结果，通常以反复呼吸道感染起始（虽然许多免疫为正常的婴儿每年也要发生6~8次呼吸道感染，尤其是当他们经常接触年长的同胞或其他儿童时）.其次，多数免疫缺陷病人确实会发生一种或多种严重的细菌感染，经久不愈或反复发作，或引起种种并发症.例如反复咽喉痛或上呼吸道感染后常发生鼻窦炎，慢性耳炎和支气管炎.支气管炎可进展为肺炎，支气管扩张甚至呼吸衰竭，后者为最常见的死亡原因.特别是T细胞缺陷者可发生条件菌感染（如卡氏肺囊虫或巨细胞病毒）。

有关于免疫缺陷病的相关介绍，我们就先给朋友们介绍到这里了，免疫缺陷病的发生严重的伤害了患者朋友们的身体健康，为此我们对于这个疾病的发生，一定要及时的去治疗，避免发生了更加严重的伤害，生活当中一定要积极的去预防它的发生。