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马尔芬氏综合征

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简介马尔芬氏综合征(Marfan’s syndrome,又名马尔凡综合征)属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。从医学角度说,有明显的生理缺陷。英国牛津词典称马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
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