异位ACTH综合征

简介“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞，黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。异位ACTH综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状，而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长，病情较轻，且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见。诊断先定性诊断库欣综合征，再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。