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先天性肥厚性幽门狭窄

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简介先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻,是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿,幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。欧美国家较高,约为2.5~8.8‰,亚洲地区相对较低,我国发病率为3‰。以男性居多,男女之比约4~5∶1,甚至高达9∶1。多见于第一胎,占总病例数的40~60%。有实验给孕狗服用五肽胃泌素,结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高,并发现孕妇在怀孕末期3~4月时血清胃泌素浓度相对很高,据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高,并通过胎盘进入胎儿,加以胎儿的定向遗传基因作用,引起幽门长期痉挛梗阻,幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素,因而发病,但其他学者重复测定胃泌素,部分报告增高,部分却无异常变化,即使在胃泌素升高的病例中,也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果,因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平,有些反而升高,近年研究胃肠道刺激素,测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度,提示患儿胃液中含量明显升高,由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,而致发病,亦有人对血清胆囊收缩素进行研究,结果无异常变化。幽门全层肌肉肥厚,增生,以环形肌为著,系肌纤维增粗和肌束间结缔组织增生所致,肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行,在十二指肠侧,因胃壁肌层与十二指肠壁肌层不延续,所以肥厚部突然终止于十二指肠起端,使幽门呈纺锤状肿物,长为2~3cm,直径1.5~2cm,肌层厚达0.4~0.6cm,表面颜色苍白而光滑,坚如软骨,肿块随年龄增大,肥厚肌层将黏膜向内推压,并形成皱褶,致使幽门管腔狭窄,造成不全梗阻,胃排空受阻使胃蠕动增强,胃壁增厚,继发胃扩张,在十二指肠侧,因胃强烈蠕动使幽门管部分被推入十二指肠球部,使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样,幽门梗阻后,奶汁潴留刺激胃黏膜产生充血水肿(图1)。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:婴幼儿

患病比例:0.0025%

传染方式:无传染性

并发症:脱水、 肌营养不良症、 黄疸

治疗常识

挂号科室:外科 普外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 5000元)

温馨提示

本病属先天性消化道畸形,无有效预防措施,药物治疗无法纠正畸形,早发现早治疗是防治的关键,故需尽早到医院行幽门环肌切开术,效果较好。

先天性肥厚性幽门狭窄的饮食禁忌其检查诊断方法有哪些

一、先天性肥厚性幽门狭窄有什么饮食禁忌

 一、饮食适宜:1.宜吃清淡容易消化的食物;2.宜吃流质以及软食;3.宜吃低纤维的食物。

 二、宜吃食物宜吃理由食用建议

馒头。碳水化合物丰富,有利于改善胃肠道的功能。50-100g多餐少吃,避免诱发肠道梗阻。

玉米。热量丰富,氨基酸含量高,有利于消化、吸收。200g每顿,直接食用。

牛奶。蛋白质含量高,属于流质饮食,不容易产气,适合本病患者食用。250毫升每顿,多餐少吃。

三、饮食禁忌:1.忌吃不容易消化的食物;2.忌吃纤维素含量过高的食物;3.忌吃泥状不宜消化的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

竹笋。纤维素太多,可诱发幽门梗阻的发生。多吃纤维素少的食物。如竹荪。

甘蔗。含有丰富的糖质,容易产气,可造成腹胀表现。可吃低蔗糖的水果。

香蕉。属于泥状的食物,可造成幽门梗阻或者是加重梗阻。可吃容易消化的草莓

二、先天性肥厚性幽门狭窄有什么原因

病因至今尚无定论。

1.遗传因素

在病因学上起着很重要的作用,发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机制是多基因性,是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类、各种季节等,发病以春秋季为高,但其相关因素不明。常见于高体重的男婴,但与胎龄的长短无关。

 2.神经功能

肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一,通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少,应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少,由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

3.胃肠激素

近年研究胃肠道刺激素,测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度,提示患儿胃液中含量明显升高,由此提示发病机制是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究,结果无异常变化。

4.肌肉功能性肥厚

机械性刺激可造成黏膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调,使幽门发生痉挛。两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见,认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的,因为肥厚的肌肉主要是环肌,况且痉挛应引起某些先期症状,然而在某些呕吐发作而很早进行手术的患者中,通常发现肿块已经形成,肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时,才表现幽门梗阻征。

 5.环境因素

发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润,推测可能与病毒感染有关。但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒,检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变,研究在继续中。

三、先天性肥厚性幽门狭窄有什么临床症状

典型的临床表现:见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。

1.呕吐

症状出现于生后3~6周,亦有更早的,极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状,最初仅是回奶,接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐,随着梗阻加重,几乎每次喂奶后都要呕吐,呕吐物为黏液或乳汁,在胃内潴留时间较长则吐出凝乳,不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎,呕吐物含有新鲜或变性的血液,有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中,发生胃溃疡的大量呕血者。未成熟儿的症状常不典型,喷射性呕吐并不显著。

由于奶和水摄入不足,体重起初不增,继之迅速下降,尿量明显减少,数日排便1次,量少且质硬,偶有排出棕绿色便,称为饥饿性粪便。发病初期呕吐丧失大量胃酸,可引起碱中毒,呼吸变浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等。

2.伴发黄疸

间接胆红素升高为主。可能是由于反复呕吐、热量摄入不足导致肝脏的葡萄糖醛酸转移酶活性低下所致。也有认为可能是幽门肿块或扩张的胃压迫胆管引起的肝外梗阻性黄疸。一旦幽门梗阻解除后3~5天内黄疸即消退。

四、先天性肥厚性幽门狭窄有什么检查诊断方法

 一、检查

1.超声检查

幽门肥厚的诊断标准:幽门管长径>16mm,幽门肌厚度≥4mm,幽门管直径>14mm,若以上3个标准未同时达到,仅有一项或两项达到标准,则采用超声评分系统。评分≥4时诊断为CHPS,≤2时为阴性,=3分时建议进一步检查。有人提出将狭窄系数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数患者幽门管开放正常,称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。

2.钡餐检查

诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm)。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出,幽门管细长呈“线样征”。胃窦及胃腔扩大,胃内充满内容物之光点及液性暗区回声,可见胃蠕动现象并增强,有时可见逆蠕动波,胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎

二、诊断

依据典型的临床表现,见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。

三、鉴别诊断

婴儿呕吐有各种病因,应与下列各种疾病相鉴别,如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管反流和食管裂孔疝等。

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