基本知识
是否医保:否
易感人群:好发于婴幼儿
患病比例:0.05%
传染方式:无传染性
并发症:先天性食管闭锁、 尿道下裂
治疗常识
挂号科室:外科 普外科
治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗
治疗周期:2-4个月
治愈率:75%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示
做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前。
一、婚前体检预防先天性肠闭锁与狭窄
1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
2、孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。高位闭锁或狭窄,腹胀仅局限于上腹部,有时可见胃型及蠕动波。而低位的闭锁或狭窄,呈全腹性腹胀,并可见到肠型及肠蠕动波。
二、先天性肠闭锁与狭窄的饮食禁忌
1、手术前护理
①禁食,持续胃肠减压,减少腹胀及吸人性肺炎的发生。
②纠正脱水,保证人量,低血钾者补氯化钾时注意含钾溶液的浓度及输液速度。
③保暖:新生儿置于开放辐射抢救台,监测体温,使肛温保持在37℃左右。
④合理应用抗生素。
2、手术后护理
①禁食,持续胃肠减压48~72h,保持胃管通畅、减压有效。
②肠外营养支持,注意合理选择血管,加强巡视,避免药液外渗。
③保暖或置暖箱内,病室内保持稳定的温度和湿度。
④必要时遵医嘱给予间断氧气吸入。
⑤认真执行医嘱,按时、准剂量应用各类药物。
⑥密切观察腹部异常变化情况。
⑦并发症临床表现的观察:吻合口梗阻、吻合口漏、粘连性梗阻、肺炎及硬肿症。
食疗方:最好一清淡为主,少吃辛辣的刺激性的食物。
三、先天性肠闭锁与狭窄的致病原因
1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
2.胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。
3.家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。
肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁,先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。
四、怎么治疗先天性肠闭锁与狭窄
先天性肠闭锁与狭窄一般采取手术治疗,要做好术前准备,如注意补充血容量,纠正水、电解质失衡,胃肠减压,给予维生素K和抗生素,以及支持疗法等。
1、十二指肠横段闭锁或狭窄,应行十二指肠空肠侧侧吻合,病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。
2、小肠闭锁或狭窄,行病变肠段切除端端吻合。
3、结肠闭锁或狭窄,病变肠段切除一期吻合,若患儿全身情况不佳,可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。
先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现,患儿出生后几小时至1~2天内即出现频繁呕吐,量多,大多数病例呕吐物含有胆汁,少数病例呕吐物为陈旧性血性,无正常胎粪排出,或仅排出少量灰绿色胶冻样便,高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀,仅为上腹轻度饱满;
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