小儿自身免疫性溶血性贫血

一、小儿自身免疫性溶血性贫血的护理

1、要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，注意预防感，避免感染劳累。

2、坚持服药治疗，按医嘱定期复诊。

3、自身免疫性溶血性贫血患者应绝对卧床休息;溶血发作期不应吃酸性食品。

4、注意生活饮食问题，主要还是需要多吃一些清淡的食物。患者一定要很好配合医生积极治疗，认真休息，合理调节饮食，提高自身的免疫力。

5、主要为预防继发性AIHA和冷凝集病，如认真做好预防接种工作，讲卫生，增强体质，平衡膳食，积极防治各种感染性疾病，不滥用抗生素，减少环境污染，避免接触有毒物质等等。

6、积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象，危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

二、肾上腺糖皮质激素治疗小儿自身免疫性溶血性贫血

(1)抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞，干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能。

(2)减少红细胞膜与抗体结合。

(3)减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)，对温抗体性溶血，肾上腺皮质激素为首选，急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2·d)，静脉滴注，于1～2天后病情稳定后改为泼尼松口服;口服药应在静滴停用前开始，对于病情较轻的，开始即可口服泼尼松40～60mg/(m2·d)，分3～4次，4～7天后可改为一次性口服，以减轻副作用，若血红蛋白稳定在100g/L以上，网织红细胞下降，即可将泼尼松用量减半，此后再缓慢减量，若持续稳定则可于病程2个月后停药，若减量或停药后又出现溶血，可加量至控制溶血的剂量，为了减轻肾上腺皮质激素的副作用，凡需长期服用的，尽可能隔天顿服，小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%～77%。

三、小儿自身免疫性溶血性贫血怎么诊断

根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病。

此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一般而论，IgG型多见于慢性原发性患者，而IgM型与补体型多见于继发性患者，对于抗人球蛋白试验阴性的可疑病例，其诊断依据主要依靠临床表现和肾上腺糖皮质激素的治疗反应来判断，如用肾上腺糖皮质激素后有效，结合临床上亦可考虑本病，冷凝集素病和PCH的诊断，除根据临床表现和抗人球蛋白试验外，前者冷凝集素试验阳性，后者冷热溶血试验阳性，均具有确诊。

四、小儿自身免疫性溶血性贫血的分类

(1)急性型：占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，发病前1～2周常有急性感染病史，起病急骤，伴有发热，寒战，进行性贫血，黄疸，脾肿大，常发生血红蛋白尿，少数患者合并血小板减少，出现皮肤，黏膜出血，临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%，最长不超过6个月，严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿，无尿和氮质血症等，急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。

(2)亚急性型：患者多为9岁以下小儿，以继发性者占多数，发病前1～2周常有流感或菌苗注射史，起病缓慢，主要症状为疲劳和贫血，黄疸和肝脾肿大，一般无全身性疾病存在，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向，在病程中常反复发作，使症状加剧，病程一般约2年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型，合并血小板减少者可因出血而死亡，由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每天用量超过120万U，则很少出现溶血，即使出现溶血，通常也较轻，停药后溶血很快消退。

(3)慢性型：患者绝大多数为学龄儿童，以原发性者占多数，偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病，起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血，主要症状为贫血，黄疸，肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿，这些症状常反复发作，溶血可持续数月或数年，原发性者的病程可长达10～20年;继发性者的预后视原发病而定，合并感染可加重病情，血小板减少者预后大多严重，甚至出现溶血危象，常并发其他血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血小板减少(Even综合征)，肾上腺糖皮质激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主要见于伴有全身性疾病的病例。