未分化结缔组织病

一、未分化结缔组织病的病因及临床表现

病因

UCTD的病因不明，相关研究亦较少。但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段，因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素，如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。

临床表现

本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。

1.皮肤病变

相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。

(1)盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。

(2)颧部红斑发生率约为10%，为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留瘢痕。

(3)光过敏的发生率在13%～24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。

(4)黏膜溃疡较SLE发生率低，均在3%～13%。双手可有弥漫肿胀及皮下结节。

2.关节及肌肉病变

此病变较为常见。患者可出现关节痛或关节炎表现，多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大关节炎更为常见。

3.血管炎雷诺现象

是UCTD最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木，发作前多有受凉或情绪激动等诱因，数分钟或数十分钟后逐渐缓解，小动脉痉挛是其病理基础。

4.肺及心脏病变

浆膜炎最为常见，但发生率较SLE稍低，可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等，轻症者可无明显临床表现，严重者甚至可出现心脏压塞，浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液，抗核抗体可呈阳性。

二、未分化结缔组织病的疾病检查

1.血象检查

可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性，自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。

2.血清学检查

以ANA阳性最为常见，阳性率在55%～100%，平均58%左右。荧光核型以斑点型最为常见，均质型和核周型均较少见，而滴度与SLE相似。少部分患者可出现类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体阳性。抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关，而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥，抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性和补体降低少见。

3.其他辅助检查

B超可见肝脾淋巴结肿大，B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液。肺功能异常。

三、未分化结缔组织病的疾病治疗

1.对症治疗

乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物，如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察多数患者有较好疗效。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

2.肾上腺皮质激素

面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松(得宝松)、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累，如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等，可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。

3.免疫抑制剂

对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂。一般根据临床症状的不同，参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

4.抗疟药

对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/天。此剂量极少出现眼底的损害。但是，为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6个月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。

四、未分化结缔组织病的食用禁忌

饮食适宜：

1、宜吃滋阴润肺的食物;2、宜吃生津养肺的食物;3、宜吃高热量、高维生素、高蛋白的易消化或半流质食物;4、宜吃清淡、流质、松软的食物;5、宜吃富含钙、铁的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建议

燕麦含有碳水化合物、蛋白质(含有所有人体必需的氨基酸)、脂肪以及大量的植物纤维、维生素B1和维生素B12、少量的维生素E、矿物质、核黄素和皂苷。燕麦片即食类的用开水或与牛奶同煮，即可食用。

西葫芦西葫芦具有清热利尿、除烦止渴、润肺止咳、消肿散结的功能。烹调时不宜煮得太烂，以免营养损失。

羊肉羊肉含有丰富的蛋白质。将萝卜块和羊肉一起下锅，半小时后取出萝卜块，如放几块橘子皮更佳。

饮食禁忌：

1.忌食辛辣刺激食物;2.忌食过于咸、腻的食物;

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌酱菜味甘、辛，性温，无毒。肺炎患者忌食。

李子甘温的水果，以免助热生痰。以免加重病情，不利于疾病恢复。

白扁豆患寒热病者，患冷气人，患冷气人不可食。肺炎患者应忌吃，以免病情加重。