外阴上皮样肉瘤

一、外阴上皮样肉瘤的饮食禁忌

外阴上皮样肉瘤的饮食禁忌有哪些？

一、饮食适宜：1.宜吃高蛋白质的食物；2.宜吃高热量的食物；3.宜吃活血化瘀的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

红花炖鸡。红花具有很好的活血化瘀的作用，与鸡肉同煮可改善机体的血液循环，有利于结节的消散。25g与鸡肉同炖即可。

糯米饭。热量高，具有滋养型的作用，可抑制结节的形成，增加皮肤组织的免疫力。200g每顿，直接食用。

牛奶。蛋白质含量高，且含有丰富的钙质，有利于增加机体的抵抗力。500-1000毫升，每天。

三、饮食禁忌：1.忌吃含有人工色素丰富的食物；2.忌吃易过敏的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

生鱼片。生鱼肉他属于动物蛋白质，容易过敏，故不宜食用。可煮熟以后食用。

酱油。目前的酱油多是人工调和的，具有大量的色素成分，可造成皮肤色素的沉积。换吃酿造酱油。

二、外阴上皮样肉瘤的症状

一、外阴上皮样肉瘤的症状

典型症状：外阴出现瘙痒，丘疹或结节、溃疡，伴疼痛或压痛

相关症状：外阴皮肤肿胀结节丘疹大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块

1.外阴瘙痒，大约60%的病人有此不适；

2.偶然发现外阴结节。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。

　二、体征：

1.外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。

三、诊断：

1.需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。

三、外阴上皮样肉瘤的发病原因

　一、发病原因：

1.外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等（1970）正式命名为上皮样肉瘤。外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级（即轻、中、重度）。

2.轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。核分裂少数，细胞数有增加，极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。

3.中度：上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。

4.重度：上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。

　二、发病机制：

1.组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

2.电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

四、外阴上皮样肉瘤的治疗方法

诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻，激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查，除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗：病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

1）VAC方案：长春新碱（vincristine）1.5mg/㎡，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D（更生霉素）400～600mg/㎡；静注，第1～4天；环磷酰胺（cyclo-phosphamide）300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍（Rivard，1975）。

2）ADIC方案：多柔比星（阿霉素）60mg/㎡，静滴，第1天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%（Beretta，1983）。

3）CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

4）IVA方案：异环磷酰胺（ifosfamide）3mg/　m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠（mesna）600mg/m2，静脉注入，第1~2天（0，4，8h/d）。长春新碱1.5mg/m2（最大量2mg），静脉滴注，第1天。放线菌素D1.5mg/m2（最大量2mg），静脉滴注，第1天。

2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为

1）COP方案：环磷酰胺800mg/㎡。，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天；泼尼松（强的松）100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上（潘启超，1989）。

2）CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡。静滴，第1天；多柔比星（阿霉素）50mg/㎡，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天；泼尼松（强的松）100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。

3.放射治疗：补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。

6.其他：包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。