埃布斯坦综合征

简介埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形(又名三尖瓣下移畸形)，是迄今为止造成三尖瓣返流的最重要先天性原因，它是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。需要行手术治疗才能康复。Carpentier等阐述了这种复杂疾病需要外科手术治疗的五个解剖特征:三尖瓣隔瓣和后瓣向右心室心尖部异位;虽然三尖瓣前瓣附着在三尖瓣瓣环的适宜高度，但是前瓣比正常时要大，有多根腱索附着在心室壁上;从真正的三尖瓣环水平到隔瓣和后瓣附着水平的这一段右心室组织异常变薄且发育不全，被称为”房化右心室“，三尖瓣环和右心房极度扩张;房化心室远端的右心室腔变小，通常缺少流入道腔体，且其小梁部窄小。前瓣的冗长组织和前瓣腱索附着到漏斗部，通常会造成漏斗部梗阻。Ebstein畸形通常分为四个类型：A型：真正的右心室的容积足够;B型：右心房的心房化区域大，但三尖瓣前瓣可自由运动;C型：前瓣的活动严重受限，并可引起明显的右心室流出道梗阻;D型：除了一小部分漏斗部以外，右心室几乎完全心房化。最常见的合并畸形是ASD，重症的新生儿患者，需要依赖动脉导管才可以存活。手术治疗目的是纠正三尖瓣返流和消除房化右心室的矛盾运动。