胆汁性肝硬化是人们并不陌生的疾病,肝硬化的出现会给患者的影响是很大的,但是在不同的阶段肝硬化的症状表现是不同的,那么,发生胆汁型肝硬化的不同阶段会出现什么症状呢?
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显着异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。编辑本段病理机制肝脏肿大,呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬。组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞,浆细胞浸润,IgM及免疫复合物沉积,是肉芽肿的成因。胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症,导致胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变伸展,最终导致肝硬化。依据PBC的发生发展过程,将PBC的病理变化分为4期。
第一期,胆小管炎期,其特征为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞、浆细胞。汇管区因炎性细胞浸润而扩大,并有肉芽肿变,但肝细胞及界板正常。
第二期,胆小管增生期,胆小管由于慢性炎症的进行性破坏,代之以纤维组织,多数汇管区难以发现小叶间胆管,但有不典型小胆管增生,此期仍可见肉芽肿。肝小叶周围毛细胆管极度扩张,含浓缩胆栓,毛细胆管破裂,形成胆糊,其周围肝细胞肿胀,胞浆疏松呈透亮网状,即羽毛样变性。
第三期,瘢痕形成期,汇管区胶原含量增多而炎细胞及胆管减少,偶见淋巴滤泡伴生发中心,中等大小汇管区纤维化最着,肉芽肿不常见,纤维分隔自汇管区向另一汇管区伸展,或向肝小叶延伸,由于碎屑样坏死的并存以及淤胆,铁、铜的沉积,引起肝细胞损伤,以致界板模糊不清。
发生胆汁型肝硬化的不同阶段会出现什么症状呢?胆汁型肝硬化疾病在不同的阶段中所出现的症状也都是不一样的,然而胆汁型肝硬化患者在这点上要特别注意。
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