一、异位胰腺的病因
异位胰腺又称迷路胰腺或副胰,凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系,又无血管联系的孤立的胰腺组织,均称为异位胰腺。属于一种先天性畸形。约90%的异位胰腺位于上消化道,主要是胃(通常位于距幽门5cm以内的大弯侧)、十二指肠、空肠。少见部位有胆总管,十二指肠乳头部、肝、回肠、肠系膜、大网膜、肺、Meckel憩室、结肠、阑尾、横膈、肺及食管。大多数为单发,多发者少见。
异位胰腺的发生与胚胎发育异常有关。在人胚的第6~7周时,当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中,如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内,由于原肠纵行生长可将胰始基带走。背侧胰始基产生的细胞组织,将被带到胃;腹侧胰始基产生者则被带到空肠,成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏,就会在这些器官中出现胰腺组织,也为异位胰腺。
二、异位胰腺的临床表现
异位胰腺多无临床表现,可在手术或检查中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化,可出现以下六种临床表现,有人也称其为六型:
1.梗阻型
生长于消化道的异位胰腺,可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于乏特壶腹部可引起胆道梗阻;位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。
2.出血型
异位胰腺易引起消化道出血,其原因可能是异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂,或侵袭胃肠道黏膜血管导致消化道出血。
3.溃疡型
位于胃肠道的异位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、肠黏膜而形成溃疡;位于黏膜下的异位胰腺,可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩,然后发生溃疡。
4.肿瘤型
异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层,可使黏膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低;恶性变时则出现胰腺癌的表现。
5.憩室型
异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内,尤其在美克尔憩室内最为常见,并可出现憩室炎、出血等症状。
6.隐匿型
由于异位胰腺是先天性发育异常,因此,有些患者可终生无任何症状,或在手术或检查时偶然被发现。
三、异位胰腺的检查
若胰腺异位并存胰岛细胞瘤、胃泌素瘤等,则可分别检测到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
1.影像学检查
(1)B超检查
若胃、十二指肠壁的胰腺异位较大,或可从超声图中有所发现。如采用经腔内双平面探头,更可增加发现率。位于胆囊壁者呈隆起样强回声改变,不随体位而变。
(2)X线检查
钡剂检查对位于胃壁,尤其是幽门部的胰腺异位有一定意义。典型者可见局部充盈缺损,边界清楚,表面光滑,基底稍宽,不活动。胰腺异位若有导管开口,则在充盈缺损区加压片中心可见钡剂,颇似溃疡龛影,亦称脐样征;并在充盈缺损区切位片上,或可见一细管状钡剂影,长0.2~1.0cm,宽0.2~0.5cm,被称之为导管征。位于憩室者钡剂检查可以呈现憩室的形态,但难以显示胰腺异位本身。X线钡剂检查的确诊率并不高。若胰腺异位引起小肠狭窄时,X线腹部平片将可见肠管扩张,液平面等部分性肠梗阻征象。
(3)CT检查
较大的胰腺异位经CT增强扫描、螺旋CT、CT三维成像或MRI检查,可在胃或肠壁上发现肿块,但难以作出正确的定性诊断。
2.内镜检查
可更清楚看见突入腔内的隆起性病变,或可见溃疡,甚至异位胰管的开口。虽然内镜活检可能获得病理学诊断,鉴于胰腺异位常埋于黏膜下,甚至更深层,实际上内镜钳取较难获得胰腺异位组织。对位于网膜、肠系膜、肝、脾等消化道外的胰腺异位,腹腔镜检查将有所帮助。
四、异位胰腺的诊断和治疗
遇到消化道梗阻、出血、溃疡、憩室及隆突性病变的患者,应想到胰腺异位的可能,本病主要在手术或尸检中偶尔被发现。近年来,由于影像学和内镜的广泛开展,有些部位的胰腺异位可通过胃肠造影、内镜超声和纤维内镜的检查,得到明确的诊断。
胰腺疾病种类较多,同样可发生在胰腺异位上,如胰腺瘘、胰腺囊肿、胰腺内分泌肿瘤、胰石症、胰腺蛔虫症和胰源性腹腔积液等,临床上须根据不同情况加以鉴别。
一般对于无症状的胰腺异位无须治疗。若在剖腹探查或其他手术中发现,在不影响原定手术计划情况下,宜局部切除做冷冻切片或病检。但必须注意胰腺异位常植入深部壁层,不应做局部剥离摘除,以免酿成消化道漏及胰腺组织残留。有症状的胰腺异位,特别是并发梗阻、溃疡、出血、肿瘤时应予手术治疗。通常需做部分胃壁或肠管切除;于胃窦者也有施行胃大部切除术;在憩室内者需做憩室或肠管切除;位于十二指肠者可施行肠壁局部切除缝合,也有少数报道胰腺异位贴近十二指肠降段内侧,为此而做胰十二指肠切除术。胰腺异位存在恶性肿瘤时,应按所在器官恶性肿瘤的根治性原则施行手术,但需注意探查胰腺本身,以排除胰腺癌转移灶的可能。
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