尿崩症是由于人体的下丘脑-神经垂体病变从而引起AVP不同程度的缺乏,另外一种情况是由于人体的多种病变从而引起肾脏对于AVP的敏感性缺陷,这样会容易导致肾小管重吸收水的功能障碍。前者为CDI,后者为NDI,尿崩症的临床特点为多尿、烦渴、低渗尿。这种疾病常见于青壮年中,以男性居多。
我们现在先来看一下尿崩症的病因,首先中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性及遗传性这三种情况。原发性尿崩症占尿崩症的30%-50%,部分患者的下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因,尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤,还有血管病变如动脉瘤、动脉栓塞等。而娠后期和产褥期妇女也可能发生轻度尿崩症,这主要是因为她们体内的AVP降解酶增高。
我们现在来看一下尿崩症的临床表现,首先低渗性多尿为DI患者最显著的症状,并伴有烦渴和多饮。尿量一般在4L/d以上,尿渗透压明显低于血浆渗透压。排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻,会影响睡眠,尿崩症合并腺垂体功能减退症时,尿崩症可减轻,遗传性NDI常于婴幼儿期起病,出生后既有多尿、多饮,如能幸存,可有生长缓慢,智力迟缓和血管内皮受损。
最后我们看一下尿崩症的诊断,凡有烦渴、多饮、多尿者应考虑本病,可进行血尿渗透压测定,常可明确尿崩症的诊断,CDI的诊断要点是尿量多,低渗尿,饮水不足时,常有高钠血症,伴高尿酸血症,应用AVP治疗有明显的效果,尿比重和尿渗透压升高。NDI的诊断要点是有家族史,多出生后既有症状,儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状。
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原发性原因不明,占尿崩症的30%-50%,部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消
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