一、自身免疫性肝炎怎么回事
1.自身免疫性肝炎是慢性肝炎的一种,此病在青年女性的慢性肝炎中占有相当比例。自身免疫性肝炎不是由肝炎病毒或者不主要是由肝炎病毒侵入人体引起的。
2.人体的免疫系统对自身的蛋白组织具有耐受性,而对外来的蛋白组织没有耐受性,外来的蛋白组织一旦进入人体,免疫系统就会主动攻击它们,直到将其清除。
3.然而某些因素,如遗传、药物、营养障碍及一些尚不知道的因素,使人体自身的某些蛋白组织失去了免疫系统对其具备的耐受性,这部分蛋白质组织便会受到免疫系统的攻击,并产生损伤,这称为自身免疫损伤,或自身免疫病,自身免疫性肝炎就是这样发生的。简单地说,就是自身的免疫系统去攻击或残害自身的肝脏,是肝脏发生炎症病变。
4.有什么临床特征:本病临床特征为女性多见,呈慢性活动性肝炎表现。多数人呈缓慢发病,约占70%少数可呈急性发病,约占30%。病人常见表现为乏力、黄疸、肝脏肿大、皮肤瘙痒、体重下降、闭经等症状。病情发展之肝硬化后,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。
5.自身免疫肝炎的肝外表现:自身免疫性肝炎善于伪装,不动声色的吞噬肝细胞。发病一般比较缓慢,患者初期只是觉得乏力,检查为转氨酶升高,发展到一定时期会有黄疸,此时可能已经为严重肝炎甚至肝硬化,治疗上大多为时已晚。
二、自身免疫性肝炎有什么症状
疲劳、上腹不适
AIH缺乏特征性的症状、体征,病理改变虽有一定的特征,但也非特异性。部分病人以急性肝炎起病,偶有爆发性肝炎。本病女性多见,在10~30岁及40岁呈2个发病高峰。症状轻重不一,轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期肝大,通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等。晚期发展为肝硬化,可有腹水,肝性脑病。
持续发热伴
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎;女性患者通常有闭经;可有牙龈出血、鼻出血;满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹;还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。合并肝外表现时,多提示疾病处于活动期。
体征:
肝肿大为较常见体征,多为轻到中度肝大,表面光滑,质地正常或稍硬而无明显压痛。
脾大少见,多见于严重病例或因发生肝硬化的病人。
人体学标志,身高你、体重、腰围,计算体重系数(BMI),建议参照亚太地区成人超重和肥胖标准。
三、自身免疫性肝炎一般治疗方法
1.治疗指征:
(1)绝对指征血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏死或多小叶坏死。
(2)相对指征有乏力、关节痛、黄疸等症状,血清AST和(或)γ-球蛋白水平异常但低于绝对指征标准,组织学检查示界面性肝炎。
2.初始治疗方案
(1)单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周:强的松60mg/d;第二周:40mg/d;第三周:30mg/d;第四周:30mg/d;第五周起:20mg/d,维持到治疗终点。
(2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、心理不稳定或有高血压者。强的松剂量为第一周:30mg/d;第二周:20mg/d;第三周:15mg/d;第四周:15mg/d;第五周起:10mg/d。第一周开始即同时服用硫唑嘌呤50mg/d,维持到治疗终点。
3.初始治疗的终点及对策成人AIH应持续治疗至缓解、治疗失败、不完全反应或发生药物毒性等终点(见表3)。90%患者开始治疗2周内血清转氨酶、胆红素和γ-球蛋白水平即有改善,但组织学改善滞后3~6个月,所以通常需要治疗12个月以上才可能达到完全缓解。尽管有些患者停止治疗后仍可持续缓解,多数患者需要维持治疗以防止复发。
4.复发及其对策复发指获得病情缓解并停药后转氨酶再次升高超过正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超过2000mg/dL。一般在停药后的2年内发生。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。对首次复发者可重新选用初治方案,但复发至少2次者则需调整治疗方案,原则是采用更低剂量以及更长时间的维持治疗,以缓解症状并使转氨酶控制在正常值5倍以下。一般在采用泼尼松诱导缓解后每月减量2.5mg,直至保持上述指标的最低剂量(多数患者的最低平均剂量为7.5mg/d)后进行长期维持治疗。为避免长期应用糖皮质激素的不良反应,也可在病情缓解后将泼尼松在每月减量2.5mg的同时增加硫唑嘌呤每天2mg/kg,直至将泼尼松撤除单独应用硫唑嘌呤的最低维持量。此外也可采用联合治疗的最低剂量。
5.替代治疗在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解,或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外,也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,但上述药物的疗效尚需大规模临床试验加以证实。
四、自身免疫性肝炎的诊断鉴别方法
1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
2.原发性硬化性胆管炎是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点,多见于中青年男性,常伴溃疡性结肠炎,84%的患者ANCA阳性,但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变,诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因,病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查,典型改变为纤维性胆管炎。
3.急、慢性病毒性肝炎也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体,但抗体滴度较低并且持续时间短暂,检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
4.酒精性脂肪性肝炎有饮酒史,多以血清IgA水平升高为主,虽可出现ANA和SMA阳性,但一般滴度较低,且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。
5.药物性肝损害多有服用特殊药物史,停药后肝脏异常可完全消失,一般不会发展为慢性肝炎,病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应,临床表现及实验室检查与AIH极为相似,鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。
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若病人出现症状明显,病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍,以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常
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