一、颅咽管瘤病因
为什么会患上颅咽管瘤呢?对于这一点,相信有很多人都是不知道的。所以,下面小编就来为大家介绍一下颅咽管瘤的病因。
1.先天性剩余学说
这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。
2.鳞状上皮化生学说
有学者认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。 术前有腺垂体功能减退者,应注意补给足量的糖皮质激素,以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给,因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退,应给予相应的治疗。
二、颅咽管瘤的典型症状
1.颅内压增高
患上颅咽管瘤的患者在早期的时候会出现颅内压增高的情况。并且主要是因为生长以及视力障碍和神经症状所引起的。
如尿崩症、口渴、厌食、闭经,患者也可能伴溢乳和高PRL血症,这是由于下丘脑和(或)垂体柄受压,催乳素抑制因子(PIF)减少所致,发病在青春期前表现为原发闭经、生长障碍,发病在青春期后表现为继发闭经,女性征装退化。
发病在青春期后表现为继发闭经
20%患生殖器萎缩,伴向心性肥胖,构成肥胖型生殖无能综合征,即弗勒利希综合征(Frohlichsyn-drome)。
2.视力视野
障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经,视交叉及视束,有70%~80%的病人出现视力、视野障碍,如双颞侧偏盲,部分偏盲或左右不对称的视野缩小。
有时因肿瘤向后外侧发展亦可出现同向性偏盲。由于颅内压增高而出现视盘水肿,日久因继发性视神经萎缩而导致失明并非少见。鉴于婴儿时期有轻微视力障碍和小的视野缺损,除非进展到相当严重的程度,很难被人发现。
患上颅咽管瘤的儿童通常会出现视力下降或是减退的情况,而且不要是无法引起重视的,只有在阅读时发现视力障碍才会引起重视。
3.垂体功能低下
主要因肿瘤压迫,特别是鞍内型肿瘤,垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足。而出现生长发育障碍,骨骼生长迟缓甚至停止,表现身材矮小,称之为垂体性侏儒。
虽已到成年,体形仍如同儿童而貌似成人,病人表现乏力倦怠,少动,食欲减退,皮肤苍白细腻,基础代谢率低下等。至青春期常有生殖器官发育障碍,无第二性征,情欲减退。女性月经失调或停经。
4.下丘脑损害的表现
由于肿瘤向鞍上发展增大至第i脑室底部,下丘脑受压其结果可出现体温偏低,嗜睡,尿崩症,以及肥胖性生殖无能综合征。
尿崩症约有10%为初发症状,表现为多饮多尿,每24h出入量可达数十升,这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累,导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌抑制因子,有时则发生无月经和泌乳过多。
三、颅咽管瘤治疗
(1)手术治疗法
颅咽管瘤应该怎么治疗?对于颅咽管瘤的治疗,手术治疗法是最为主要的治疗方法,也是首选的治疗方法。手术治疗能够彻底切除肿瘤,解除压迫,挽救视力。专家表示,颅高压明显而又双目失眠的患者可作分流术。
(2)化学治疗法
化学治疗法也是治疗颅咽管瘤的方法之一,争先酶素直接注入肿瘤囊内,对囊性肿瘤可有较好疗效。
(3)放射治疗法
放射治疗法也是治疗颅咽管瘤的方法,主要是作为一种辅助治疗方法,单纯治疗疗效比较差。
(4)药物治疗法
药物治疗法是颅咽管瘤的治疗方法之一。专家指出,一般药物对肿瘤无直接作用,有垂体功能低下者可行药物替代治疗,如果患者要纠正脑水肿、降低颅内压,可以用20%甘露醇、速尿、地塞米松为主要药物进行治疗。
四、颅咽管瘤术后护理
1、心理护理
颅咽管瘤多发于儿童及青年,他们的心理承受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧、悲观心理。另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安、害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成功病例,树立患者战胜疾病的信心。
2、保护视力视野
视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束,有70~80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况,具体方法:让病人平视前方,用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动,检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1m、2m、3m等处)用手系数评估视力,记录后与术后视力进行比较。
有70~80%的病人出现视力、视野障碍
3、尿崩症护理
下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部,下丘脑受压,其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状,以尿崩症多见,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。
4、降低颅内
对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗。
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