什么是脾血管肉瘤 血管肉瘤的病理改变与治疗措施

一、血管肉瘤的常见症状和检查

可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性，好发于皮肤，皮下，肌肉和骨组织，也可发生于口腔，纵隔和腹膜后等部位，常见于四肢，特别是下肢，其次为躯干，头，颈部等。

血管肉瘤临床表现多种多样，大体可分为结节型、弥漫型和溃疡型。表浅病变初起时象碰伤后的青肿、淤点或淤斑，界限不清，边缘稍硬，后增大较迅速，高出于皮肤表面，紫红色，偶尔有溃疡形成，有时病灶周围形成小的卫星结节。低分化者表现为多灶性及广泛局部浸润，病灶呈局灶性颜色发红，变深，局部隆起，生长迅速，易出血，有时呈霉菌样外观，可形成深底溃疡。光镜下肿瘤由异型性不同的内皮细胞组成。内皮细胞是呈梭形、立方形或不规则形，核有明显的异型性，染色质粗短，核分裂相多见。内皮细胞围成不规则、互相吻合的血管腔，血管腔的大小和形态不一，互相吻合，切割真皮胶原或将筋膜和皮下脂肪组织分隔。分化良好的区域，血管腔明显、或呈裂隙状，或扩张成窦状，内皮细胞扁平，增生的内皮细胞可达数层，甚至阻塞管腔或形成乳头突入腔内，但核仍有异型性，核分裂相少见。分化差的区域，内皮细胞呈实性巢状弥漫性排列，血管腔不明显，内皮细胞异型性明显，核大深染，核仁显著，分裂相多见。偶有过度角化或角化不全现象，肿瘤内常发生坏死。

二、血管肉瘤的鉴别诊断和组织病理

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。

肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。

在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。

在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。

网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位，在内皮细胞周围可见一网状纤维环，勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区，在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。

免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

三、血管肉瘤的分型有那些

放疗后血管赘瘤冷清，肿瘤发生在昔日作过放射调理的部位。如放射调理为良性疾病，则放射医治和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如医治的疾病为恶性疾病，则发射医治到膜法世家1908发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。

淋巴水肿性血管赘瘤血管赘瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂,纤姿堂，部，即所谓StwartTreves综合征，平常发生于手术后11～12年，推断约0.45%患者发病。皮损为水肿部位展现一个或多个瘀斑，快速滋长为淡蓝色至紫血色结节，易造成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后平常不良。5年存活率姿美堂为6%～14%，均匀存活19～31个月。肺迁徙为常见的死因。

老年人头面中药祛雀斑面膜部血管赘瘤最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。早先为边界不清的淡蓝色斑，大概误诊为瘀斑。但瘀斑周围有血色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损细微外伤后倾向自觉性出血为鉴别特性。肿瘤举行性非对称性扩大，并滋长为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。

四、血管肉瘤的病理改变与治疗措施

肉眼所见　皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

镜下所见　瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。

在治疗上?尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。