眼睑痉挛发病特点 眼睑痉挛发病机理

一、眼睑痉挛发病特点

眼睑痉挛（Blepharospasm）系指眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。它没有下面部肌肉的阵挛性抽动。持续痉挛时间可长可短，痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦，而且常因误诊耽误了及时治疗。据报道，在美国至少有50，000例睑痉挛病人，每年有超过2，000的新病例诞生，发病率约占总人口的5/10，000。男：女之比为1：1.8。大多数为双侧发病，平均发病年龄55.8岁，2/3在60岁以上。78%的病人表现为其它面部或身体的局限性痉挛，同时伴肌张力障碍及相关的运动障碍性疾病，如Meige‘s综合症，Parkinson’s综合症和震颤麻痹等，其中，1/3的病人与基因遗传有关。仅有极少数病例完全符合睑痉挛的诊断标准，所以，确诊单纯性睑痉挛前，必需通过一系列检查，排除神经系统或其它有类似睑痉挛症状和体征的疾病。

二、眼睑痉挛发病机理

正常的瞬目过程是闭睑肌（环形眼轮匝肌、皱眉肌和降眉肌）和开睑肌（提上睑肌和额肌）协同作用的结果。而睑痉挛就是由于闭睑和开睑的协同功能失调所致。过去，许多医生都认为，睑痉挛是可能由精神因素引起的。他们通过观察发现，长期的精神压力可以触发和加重睑痉挛，并伴有精神性疾病的出现。

同时，睑痉挛作为一种慢性进展性疾病又可增加病人的精神焦虑和压力。结果有些病人偶然很相信精神和行为方面的治疗。一些病人的心理状态、痉挛发作时古怪的自然现象及它的变化过程往往被曲解成睑痉挛的精神性病因。而现代医学则认为眼睑痉挛是神经系统的一种功能性疾病，可能是由多种因素所造成的。但其确切的发病机理至今尚不明了。随着新技术的诞生，国外对此病的发病机理展开了深入的研究，其中最著名，最有价值的理论就是利用脑干磁共振血管成像技术简称MRA，来观察脑干部位的血管异常与面神经脑干的相互关系。发现其病因常为面神经在小脑桥脑角被血管或肿瘤压迫，从而揭示出其真正的病因。面神经出脑干段是中枢性（少突胶质细胞）和周围性（雪旺氏细胞）髓鞘交汇处，易受血管压迫激惹。面神经血管受压迫和脱髓鞘变是引起眼睑痉挛的两个必要条件面神经运动的兴奋性增高在眼睑痉挛的发生中起着重要作用，也支持了睑痉挛的病理生理基础是面神经运动核兴奋性增高的假说。

三、眼睑痉挛的临床表现是什么

（一）原发性眼睑痉挛：是由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意闭合，常为双侧病变，呈进行性进展。2/3为女性，多在60岁以上发病。其病因不明。痉挛的频率和时间不等，轻者眼轮匝肌阵发性、频繁的小抽搐，不影响睁眼；重症者抽搐明显，以致睁眼困难、影响视物，引起功能性失明。大多数患者的症状在3-5年内稳定。1/3的患者有相关的运动异常，如：Meige综合征、原发性震颤或帕金森病。诊断时应除外角结膜炎、倒睫和睑缘炎引起的继发性眼睑痉挛。对本病的药物物理治疗包括：氯硝安定、安坦等，针灸、经皮的面神经热解术等，但均收效甚微。手术治疗包括：眼轮匝肌、眉肌的肌肉切除术联合眉成形术及上睑提肌加固术、面神经选择性抽出术联合肌肉剥离术，但这些方法效果不理想，前者副作用有：前额麻木、眼睑水肿、后者可有严重的面神经麻痹并发症，表现为眉下垂、兔眼、角膜暴露、睑外翻。50%的患者术后复发。（二）半侧面肌痉挛：是累及单侧的病变，面肌周期性的强直性收缩。痉挛通常从眼轮匝肌开始，逐渐扩展到面积的其他部分，无论睡眠或清醒时均可发作。常起自中年，女性多见。可伴有单侧面肌无力。病因常为第七脑神经根在小脑桥脑角被血管结构或肿瘤压迫。血管病变占90%，小于1%的病例是由于后颅凹肿瘤。药物治疗包括卡马西平、安定、苯妥英钠等，以及生物反馈法，手术治疗包括肌肉切除术。选择性面神经切除术。但可产生听力丧失、中耳炎、脑脊液漏等并发症。

四、眼睑痉挛的疾病诊断

MRA扫描检查

眼睑痉挛检查清晰显示位于脑干旁面神经根出口处，以及出口处与内听道间的动脉襻与面神经的关系，发现血管病变占90%以上：其中小脑下前动脉（33%）、小脑下后动脉（19%）和迷路动脉（7%）病变是常见原因。动脉增粗，行走异常，形成血管襻，骑跨压迫面神经根部。国外的报道，利用MRA技术来证实睑痉挛是与脑干水平的血管异常并压迫了面神经出脑干处有密切关系。通过血管影像，可以解释两种临床现象：⒈；虽然这些动脉的变异都是先天性的，但随着年龄的增长，动脉硬化程度的加重，硬化的血管可以逐渐加重对面神经的压迫，这就是为什么此病的一般发病年龄都为中、老年患者。⒉；从面神经中纤维的分布来看，支配眼轮匝肌的颞支位于面神经中的上方，支配口轮匝肌的颊支位于面神经中的下方。而血管的压迫方向是自上往下。即颞支先行受压，颊支后受压。这与临床现象—肌肉的抽搐一般是由眼轮匝肌逐渐扩散到口轮匝肌相吻合。结论：特发性睑痉挛的病因可能与脑干部位的血管异常，并压迫面神经出脑干处有密切的关系。<l%的病例是由于后颅凹肿瘤，最常见的是小脑桥脑角的表皮样瘤和胆脂瘤。部分病例系属于Parkinson综合征的先兆。Brueghel综合征是一种老年人特发性睑一口一颌痉挛，咀嚼使睑、下颌痉挛加剧，有痉挛性斜颈，系基底节内儿茶酚胺代谢紊乱的结果。迟发性运动障碍可伴有显著的睑痉挛，和基底节内多巴胺受体的阻断有关。