一、淋巴水肿的病因有哪些
一、发病原因
原发性淋巴水肿
1.先天性：单纯性
遗传性(milroydisease)
2.早发性
原发性淋巴水肿可分型如下：
①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如;
②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;
③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。
其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。
继发性淋巴水肿
1.感染性：寄生虫、细菌、真菌等
2.损伤性：手术、放疗、灼伤等
3.恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤
4.其他：全身性疾病、妊娠等
大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。
二、发病机制
淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。
组织病理：原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织，其组织间隙中有较多的淋巴液。真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性。血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润。继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润，晚期组织纤维化，其表皮呈疣状增生。
二、淋巴水肿症状有哪些
皮肤和皮下组织增生，皮皱加深，皮肤增厚变硬粗糙，并可有棘刺和疣状突起，外观似大象皮肤。
早期患肢肿胀，抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显，表面角化粗糙，呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。
1.先天性淋巴水肿分为两类：
1）单纯性
发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。
2）遗传性
又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。
2.早发性淋巴水肿
女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。
3.感染性淋巴水肿
包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。
足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。
丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，阴囊淋巴水肿多非少见，晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。
4.损伤性淋巴水肿
主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。
1）手术后淋巴水肿
常发生于淋巴结清扫术后，乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月。
2）放疗后淋巴水肿
深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。
5.恶性肿瘤性淋巴水肿
原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人，一般于术后10年发病，先皮肤出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。
继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断。
此外，妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎，同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。
照WHO推荐淋巴水肿分期方法，将肢体淋巴水肿分为Ⅶ期。
Ⅰ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后可消退，极少发生急性细菌感染或少有难闻的气味。
Ⅱ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，偶然有急性细菌感染、皮肤破损或有轻度臭味。
Ⅲ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，肿胀的皮肤上有一个或多个皮肤皱褶，偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和明显的臭味。
Ⅳ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有瘤状突出物。肿胀的皮肤上有凹凸不平的硬结或瘤状结节，部分病人偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和臭味。
Ⅴ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有皮肤深皱褶。偶然或经常发生急性细菌感染，大多数病人在脚趾或皮肤深皱褶间有皮肤破损和臭味。肿胀可扩展到膝以上。
Ⅵ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有苔藓样足。在足(特别是脚趾)有许多很小、集聚成片的长形或圆形结节，形成苔藓样表现，称为苔藓样足。有急性细菌感染，几乎所有的病人在脚趾间有皮肤破损和臭味，常伴有皮肤裂口。
Ⅶ期淋巴水肿的特征：
肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴随病人生活自理障碍，经常有急性细菌感染，巨大的下肢或上肢皮肤深皱褶，在深皱褶内和脚趾间有持续的皮肤破损和明显臭味。大多数病人的肿胀可扩展到膝以上。此期的病人不能独立进行日常活动。
三、淋巴水肿怎样治疗
淋巴水肿西医治疗
淋巴水肿根据病程早晚，治疗原则不同。早期以排除郁积滞留淋巴液，防止淋巴积液再生为宗旨，晚期则以手术切除不能复原的病变组织或以分流术治疗局限性淋巴管阻塞为目的。
非手术疗法：包括抬高患肢、穿弹力袜、限制水盐摄入、应用利尿剂、预防感染以及烘绑疗法。通过反复热灸刺激，使组织温度升高，代谢活动加强，能促进管的再生与淋巴回流的恢复。
此病无有效药物治疗，主要依物理治疗，若是丝虫病或丹毒引起水肿，按丝虫病、丹毒治疗药物选用。
一】急性期淋巴水肿，以非手术治疗为主。
1、体位引流
肢下下垂状态使组织间隙中淋巴液滞留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促进淋巴液回流，减轻水肿。此未能简单有效，但作用不持久，患肢下垂水肿再度加重。
2.加压包扎
在体位引流基础上，在患肢指高事用弹力袜或弹力绷带加压包扎，挤压组织间隙，协助淋巴回流。弹力绷带松紧应适宜。也可用间隙加压器(intermittentcompressionpumps)多次和长时间使用，对改善水肿有一定疗效。文献报道国外目前采用淋巴加压器(lymha-press)一种更为先进有效的加压充气装置，充气装置分9～12块，每块可以单独充气加压，加压从肢体远端逐渐向近端进行，一个循环周期为25少。这种淋巴加压顺较其他简单加压装置的充气加压时间大大缩短(简单加压充气装置循环周期100秒左右)，同时可产生较高压力达15.6～20.8kPa(120～160mmHg)，比外科手术和单纯弹力袜在消肿方面更为有效。但它的使用较复杂，也不能减少组织间隙中的蛋白成份，只适用于急性期及术前准备等短期治疗。
3.限制钠盐摄入和使用利尿剂
急性期适当限制氯化钠摄入，一般1～2g/d，以减少组织钠、水潴留。同时使用适量利尿剂、加快水钠排出。可用双氢克尿噻每次25mg，每日3次，并适当补钾，待病情稳定后停服。
4.预防感染
选用抗真菌的油膏、扑粉，保持足趾干燥是预防和控制真菌感染最为有效的方法;足趾甲床下细菌感染也较为多见，应勤剪指趾甲，清除污垢，减少细菌入侵途径。当链球菌感染全身性症状时，应选用青霉素等药物，配合卧床休息，积极控制感染。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可采用油膏外敷保护并润滑皮肤。
此外，多种疫苗、牛奶和异性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染疗法。人体的各种防御机构借此获得提高。国外学者证明在注射伤寒三联疫苗时，输出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙种球蛋白也有所提高，有防止发生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推测异性蛋白可能通过垂体及肾上腺起作用。
二】慢性淋巴水肿
包括非手术治疗的烘绷治疗和各种手术治疗。
1、烘绷疗法
烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热，使患肢皮肤血管扩张，大量出汗，局部组织间隙内的液体回入血液，改善淋巴循环。对于淋巴水肿尚未发生肢体皮肤严重增生者可选用烘绷疗法。有电辐射热治疗和烘炉加热两种方法。温度控制在80～100℃，每日1次，每次1小时，20次为一疗程。每个疗程间隔1～2周。每次治疗完毕，应外加弹力绷带包扎。依据临床观察经1～2个疗程后可见患肢组织松软，肢体逐步缩小，特别是丹毒样发作次数大为减少或停止发作。
2.手术治疗
大多数淋巴水肿不需外科手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法除截肢手术均不能治愈淋巴水肿，但可明显改善症状。
①肢体功能损害：由于肢体粗重易疲劳和关节活动限制。②过度肿胀伴疼痛。③反复发作的蜂窝织炎和淋巴管炎经内科治疗无效。④淋巴管肉瘤：长期淋巴水肿恶性的致死性原因。⑤美容：大多数原发性淋巴水肿患者为年轻妇女，对于肿胀明显并有美容要求者可考虑手术，但应以改善功能为主，美容国辅，否则疗效可能不尽人意。
术前准备与术后处理：
对手术效果有重要作用。它们包括：①卧床休息抬高患肢：使肢体水肿减少至最低限度。有下肢垫高、下肢悬吊和骨牵引等方法，下肢抬高以60o为宜。②控制感染：对反复发作的急性蜂窝组炎和急性淋巴管炎，应选用敏感药物于术前、术中静脉或肌注给药，减少术后皮瓣感染机会。③清洗皮肤：达到溃疡愈合或控制局部感染的目的。④保持术后引流通畅;分离的粗糙面可有毛细血管持续渗血。必须放置负压引流，保持皮瓣下无积血积液，减少影响皮瓣血供的因素，防止皮瓣坯死、感染，降低手术失败率。⑤术后继续抬高患肢，减轻患肢水肿，有利于静脉及淋巴回流。
：淋巴水肿手术可分为两类：①病变组织广泛切除术。②淋巴回流重建术。根据实验及临床证据，后者的部分或大部分良好效果事实上是在广泛病变组织切除的基础上取得的。单纯重建淋巴回流，手术操作十分精细，但疗效甚微。由于继发性淋巴水肿淋巴管阻塞点近远端的淋巴系统功能完好，外科手术重建区域性淋巴回流应可获得良好疗效，相反，大多数原发性淋巴水肿的近远端淋巴管发育不良，经不住期待重建淋巴回流手术能改善症状。
三】预后
继发性淋巴水肿，经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。有时可并发残肢。有的肢体很大称为象皮腿，造成行动不便。
四、淋巴水肿如何鉴别
早期由于皮肤及皮下组织改变较轻，应与其他疾病相鉴别：
1、静脉性水肿
多见于下肢深静脉血栓形成，以单侧肢体突发性肿胀急性起病，伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点，足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。
2.血管神经性水肿
水肿发生于外界过敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，间歇性发作为其特点。淋巴水肿则呈逐渐加重的趋势。
3.全身性疾病
低蛋白血症，心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿等均可产生下肢水肿。一般为双侧对称性，并伴有各自的原发疾病临床表现。通常经详细的病史询问，仔细的体格检查及必要的化验检查即可鉴别。
4.先天性动静脉瘘
先天性动静瘘可表现为肢体水肿，但一般患肢长茺与周径均大于健侧，皮温增高、浅静脉曲张、局部区域可闻及血管杂音，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。
5.脂肪瘤
少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生长，病程较慢，皮下组织柔软无水肿表现，必要时可行软组织X线钼靶摄片以助确诊。
有时需与硬皮病、某些循环障碍性疾病、心源性、*性疾病、低蛋白血症和由于感染或使用有水钠潴留作用的药物引起的水肿进行鉴别。
