一、系统性硬化症的病因是什么
1.微循环假说本假说认为PSS继发于微血管病变，原发性内皮损伤导致血管痉挛，损伤部位血小板黏附、聚集、活化，发生血管内凝血，内膜细胞增殖，富含黏多糖的物质沉积，导致血管狭窄，局部组织缺血，毛细血管渗透性改变，并通过对邻近间质成纤维细胞的免疫介导，增加胶原沉积，导致组织纤维化。多种血管加压物质被认为是血管不稳定性的介质，包括5-羟色胺（5-HT）、儿茶酚胺、肾素、血栓素A2（TXA2）、前列腺素等。近来认识到局部血管活性物质如内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮素在PSS发病机制中的作用。已证明PSS患者的血清内皮素浓度较对照组大约高3倍，受到寒冷刺激后会迅速升高，同时观察到内皮素能促使成纤维细胞有丝分裂，刺激胶原合成。转移生长因子β（TGF-β）也可能参与了PSS的组织纤维化。
2.免疫假说大量研究表明，免疫反应可能是PSS血管损伤和组织纤维化的起因。临床上PSS可出现自身免疫性疾病的表现，如多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和原发性胆汁性肝硬化。若将人类口腔癌细胞株IIep-2作为底物，95%~98%的PSS患者可发现ANA阳性。70%~80%的局限型PSS患者有抗着丝点抗体阳性，30%的弥漫型PSS患者和2%伴其他胶原血管病的PSS患者抗Scl-70抗体阳性。其他抗体包括抗SS-A（Ro）抗体、淋巴细胞毒抗体和Ⅳ型胶原基膜抗体等。用敏感的细胞分析方法可在55%~72%的PSS患者中检测到循环免疫复合物（CIC）。CIC的出现与内脏受损有关，尤其是与肺受损有关。50%的PSS患者在硬皮症状出现以前的水肿期可观察到皮肤外周血管的炎症细胞浸润，提示细胞免疫在PSS发病机制中可能发挥作用。
二、系统性硬化症的症状是什么
1.肾外表现患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚，随后躯干和四肢皮肤亦可增厚，常先有雷诺现象，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或发绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，大约80%雷诺现象患者是由于PSS。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。皮肤活检发现表皮萎缩，深层皮肤纤维化，皮肤附件消失，外周血管单核细胞和肥大细胞浸润，尤其是在早期阶段。食管是最常受到累及的内脏器官，继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状，87%的患者食管测压时发现食管动力学改变，下段食管括约肌压力降低，可导致反流性食管炎和Barrett食管（慢性消化性溃疡及食管炎综合征）。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%～50%的患者心脏受累，导致心律失常或进行性心功能衰竭，与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是，患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变，依临床观察时间的长短不同，估计在1.5%～97%不等。本病患者36%出现蛋白尿，24%出现高血压，19%出现氮质血症，7%出现恶性高血压综合征。在一项报道中，不伴临床肾脏病表现的116例患者，仅有10%在20年随访期内死亡，但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。
三、系统性硬化症的治疗方法是什么
本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。
糖皮质激素和免疫抑制剂：
总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效；在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/日，连用数周，渐减至维持量10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明，干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注，干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。
青霉胺（D~penicillamine）：
在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶（MAO）参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2~4周增加0.125/日，根据病情可酌用至0.75~1/日。用药6~12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1~3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
四、系统性硬化症的饮食
1）虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。
2）田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。
3）沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。
4）枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。
饮食注意事项：
如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物；辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。
另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化；皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品；百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。
温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
