一、米勒费雪症候群的症状有哪些
称性肌无力伴感觉异常,向上肢扩展,在3周之内肌肉无力程度达到最高峰,可能在肢体近端症状最为严重。腱反射消失,括约肌功能通常保存,严重者有面肌与口咽部肌肉的无力,呼吸衰竭,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变。呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可危及生命。
1.进行性肢体
力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射
减弱或消失,尤其是远端常消失。
3.起病迅速
病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
4.感觉障碍
主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5.颅神经
以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
6.可合并植物神经功能障碍
如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
7.病前1-6周
约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8.病后2-4周
进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
二、米勒费雪症候群的发病原因有哪些
米勒费雪症候群(MillerFishersyndrome)属于Guillian-Barre症候群的鉴别诊断之一。是一种常见在感染后发生的神经根发炎及脑干发炎的疾病。患者会出现运动失调(ataxia),眼外肌麻痹(ophthalmoplegia)等症状。米勒费雪症候群的病患,大多于发病前一周会出现前驱的感染症状,且以上呼吸道感染为主。空肠弧菌(Campylobactarjejuni)是常见的相关感染病菌之一。
致病机制可能为患者体内出现对抗空肠弧菌外膜(outermembrane)的脂-寡醣(Lipo-oligosaccharide)的抗体,进而攻击兰氏节(NodesofRanvier)及神经肌肉交界(neuromuscularjunction)的神经节脂(gangliosides)所导致。
Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征(Guillain-BarreSyndrome,GBS)的一种变异型,GBS是一种急性的、通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变,病因不明,但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘,从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复,约75%患者的会受持续的神经系统紊乱困扰,更有约5%的患者会死于相应的并发症。
米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理现象即为脑干的脑神经核体功能缺损。一旦上脑神经核体功能异常,则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象,若下脑神经核体受损,则会有吞咽功能之异常。依据过去的报告,约有40%MillerFisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍的产生,但这些报告对吞咽障碍之治疗及预后,少有提及。
三、米勒费雪症候群的症体特征有哪些
通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展。90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰。肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重。腱反射消失。括约肌功能通常保存。在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管。在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变。呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命。约5%病例发生死亡。
一旦上脑神经核体功能异常,则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象,若下脑神经核体受损,则会有吞咽功能之异常。有40%MillerFisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。
通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期,严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭,必须靠人工呼吸为生,但也有可能只是轻微的症状。
大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中,患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复,甚至可能在6个月内完全康复。一些患者身上会留下一定的轻微残疾。复发情况少(占案例总数的3%)。
四、米勒费雪症候群的诊断标准是什么
1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。
3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8.病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
9.脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。
10.电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。
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