一、先天性髋关节脱位的病因是什么
机械因素(45%):臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位。出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位。
内分泌因素(25%):韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位。
遗传因素(25%);一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形。若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。
发病机制:出生时以关节囊松弛为主要病理改变,随着年龄增大和脱位程度加重,特别是开始行走后,可逐渐出现下列病理变化:
1.关节囊伸长,与髂骨粘连,中部狭窄呈哑铃状。
2.髋臼盂唇增厚,开始为外翻,随行走增多而成内翻,圆韧带增长变粗,横韧带肥厚,髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良,变浅并呈斜坡状。
3.股骨头骨骺发育延迟,甚至发生缺血性坏死,股骨颈前倾角和颈干角增大。
4.股内收肌挛缩,臀肌松弛。
5.髂骨翼处形成假臼,骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。
二、先天性髋关节脱位的症状是什么
①症状:
A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧,髋关节外展受限。
B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加,女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
②检查:
A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良,Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指,中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展,外旋,如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力,然后,以食指,中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性,Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收,内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动。
B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧,屈膝85°~90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等,这是患侧股骨上移所致。
C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。
三、先天性髋关节脱位的检查方法
1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法:婴儿仰卧,使其两髋伸直并外展45°,尽力内旋位摄片,正常时,股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下,但髋关节脱位时,此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上,然而,个别患儿的髋关节脱位在外展,内旋位有自然复位的可能,结果表现正常,本法测量较为可靠,适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.Perkin象限:股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况,即在两侧髋臼中心间连一直线,称为H线,再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线),将髋关节划分为四个象限,正常股骨头骨骺位于内下象限内,在外下象限时为半脱位,在外上象限内时为全脱位。
3.髋臼系数:从髋臼外缘向髋臼中心连线,其与H线相交所形成的锐角,称为髋臼系数,其正常值为20°~25°,小儿开始步行后,此角逐年减小,至12岁时基本恒定于15°左右,髋关节脱位时此角明显增大,甚至在30°以上。
4.CE角:也叫中心边缘角(centeredgeangle),即股骨头中心点至YY线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角,其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置,对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值,正常为20°以下。
5.Shenton线正常时,闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线,称为Shenton线,髋关节脱位时此线中断。
四、先天性髋关节脱位的治疗方法
本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大,效果越差。
1.保守治疗
(1)保守疗法的理论基础:保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件:
①选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。
②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。
③选择髋关节发育的最适宜的年龄,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。
④头臼比例应相称,如比例失调,则不能维持髋关节的稳定,甚至治疗失败。
⑤复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再脱位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。
以上原则应认真遵守。
(2)方法:
①手法复位和各种夹板、石膏固定:手法复位后,对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定;而对1岁以上的患者,由于年龄较大,复位易活动且力量较大,造成夹板与支具不稳而发生脱位,需用石膏固定2~3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位,为防止股骨头缺血性坏死的发生,一般要采用以下各种措施加以预防。首先,要进行复位前牵引,以克服髋关节周围软组织挛缩,使肌肉松弛,以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引,对年龄2~3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引,一般牵引2~3周。其次,切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间,当处于蛙式位时,此动脉受压而影响股骨头血供,因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩,对防止股骨头坏死也有一定作用。
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