一、膜性肾小球肾炎的症状
本病可见于任何年龄,但大部分病人诊断时已超过30岁,平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病,一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿,多数病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月,其间肾小球上皮下沉积物逐步形成,但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人注意的程度。80%的病人以水肿为首发症状,20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5~10g,亦可高达20g/d,多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿,50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿。与许多急性感染后肾炎不同,本病初期多无高血压,但随着疾病发展30%~50%病人出现血压升高。早期肾功能多正常,起病数周至数月因肾小球滤过下降、间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成,我国发生率可达40%,诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0~2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。
原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿。通常血清C3、C4和其他补体成分水平正常且无循环免疫复合物。在MN活动期,尿中C5b-9颗明显升高。为排除继发病因,需要进行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼疮性肾炎及其他结缔组织病和肿瘤指标等免疫学的检测。
二、膜性肾小球肾炎的治疗
(1)休息与活动:当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量,利于利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓解后逐步增加活动量。
(2)饮食:水肿明显时应低盐饮食。关于蛋白质摄入,现一致认为限制蛋白摄入可延缓肾功能损害的进展。低蛋白饮食加必需氨基酸治疗可在保证病人营养的同时减少蛋白尿,保护肾功能。本病常合并高脂血症,故主张低脂饮食以减少高血脂带来的动脉硬化等并发症的发生。一组报道供给受试动物丰富的多不饱和脂肪酸可使动物血脂下降,尿蛋白减少,肾小球硬化程度减轻。
(3)利尿治疗:根据病情选择性适度使用各种利尿药。
(4)降脂治疗:高血脂可以促使肾小球硬化,增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化,还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。故近来比较重视降脂治疗。主要有3-羟基-3甲基戊二酰单酰辅酶A(HMGCoA)还原酶抑制剂(他汀类),它通过减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性,有效降低胆固醇,但降低三酰甘油作用较差。有报道应用洛伐他汀(lovatatin)20~60mg/d,6周可使低密度脂蛋白胆固醇下降30%。胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环,减少胆汁的再利用而降血脂。
三、膜性肾小球肾炎的护理
1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝、肾功能,儿童患者应注意生长发育情况,以指导疗程的完成。
3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,观察肾组织病理改变情况,判断是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施。
4.注意保护残存肾功能,纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染,都是预防中不可忽视的重要环节。对于影响病人疗效和长期预后的并发症,应积极给予治疗:
(1)感染:激素治疗易发生感染,一旦发现应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。
(2)血栓及栓塞并发症:一般认为,当血浆白蛋白浓度低于20g/L时,提示存在高凝状态,即应开始预防性抗凝治疗。抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
(3)急性肾衰竭:肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数病人可望恢复。
四、膜性肾小球肾炎的病因
本病的确切病因尚未明确,临床按其病因可分为原发性MN和继发性MN两大类。前者病因不明,后者因其常伴随一些自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、乙型及丙型肝炎的发生,现普遍认为本病存在自身免疫异常。引起膜性肾病的继发原因有:
1.免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、桥本甲状腺炎、Graves病、混合性结缔组织病、舍格伦综合征、原发性胆汁性肝硬化、强直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。
2.感染乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。
3.药物及毒物有机金,汞,D-青霉胺,卡托普利和丙磺舒。
5.其他结节病、移植肾再发、镰状细胞病和血管淋巴样增生(Kimura病)。但75%的膜性肾病找不到上述原因,即属于原发性膜性肾病。
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