一、妊娠合并再生障碍性贫血的致病因素
1.物理因素:长期接触γ射线和X射线以及各种电离辐射,如、放射性核素、核污染、核泄漏等等高能射线产生的离子辐射能组织细胞损伤,阻止DNA复制,影响骨髓的造血功能,受损的程度取决于该物质的剂量、种类、强度和造血组织受损的范围、时间长短和机体本身的状态,妊娠妇女对这些化学因素往往表现出较强的敏感性。
2.化学因素:包括药物和化学物质,其中高度相关的有苯及其衍生物和各种抗肿瘤药物。1968~1973年WHO调查结果显示,引起再生障碍性贫血的主要药物有9种:即保泰松、羟基保泰松、氯霉素、吲哚美辛(消炎痛)、sodiumoaurothiomate、甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)、磺胺甲唑、苯妥英钠。
3.生物因素:各种急慢性感染包括细菌性、寄生虫及病毒感染等。关于肝炎后再生障碍性贫血的问题,自1955年首次报道以来,不断有文献论及。研究资料表明,再生障碍性贫血多发生在肝炎好转或痊愈阶段,常见于甲肝,也可见于乙肝或丙肝。妊娠期间的生理变化也可能使再生障碍性贫血病情加重,造成不良的预后;也可能与病毒干扰了肝细胞核蛋白合成,使之不能分化为成熟细胞有关。
二、妊娠合并再生障碍性贫血的症状有哪些
1.贫血:一般为进行性贫血,苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。妊娠合并再生障碍性贫血主要是骨髓造血功能衰竭所致,少数病人可能存在无效性红细胞生成现象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。
2.感染:产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少,机体的防御功能下降所致,此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中,产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。
3.出血:主要因血小板生成障碍所致,可引起不同程度的皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部出血。
三、妊娠合并再生障碍性贫血要做哪些检查
1.骨髓象和骨髓活检:是诊断再障的主要依据,重型再障,肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下,粒、红细胞减少、不易找到巨核细胞,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。骨髓小粒造血细胞所占面积比率少于20%。慢性再障,胸骨和脊突增生活跃,髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障,增生活跃的部位红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少,淋巴细胞比例增多,骨髓活检造血面积少于50%。
2.外周血:几乎所有患者有全血细胞减少,重型者白细胞降至1.0×109/L,淋巴细胞比例增多,60%以上,中性粒细胞极度减少,极度重型再障,中性粒细胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,网织红细胞少于1%,甚至为0。慢性型,白细胞多数在2.0×109/L,中性粒细胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,网织红细胞多>1%。血红蛋白多在60g/L左右。
四、妊娠合并再生障碍性贫血的治疗办法
1.终止妊娠:大多数学者存在争议认为PAAA出现妊娠早期时应终止妊娠,如已到分娩中期,引产的出血和感染危险更大,且不能减少PAAA孕妇的死亡率,因此可在积极治疗时继续妊娠,到对于急性PAAA的治疗效果不佳,尤其是造血细胞严重减少者,易出现母儿并发症,严重威胁母儿生命,应考虑终止妊娠。
2.选择合适的分娩方式:分娩期尽量经阴道分娩,缩短第2产程,防止第2产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产,防止产伤,产后仔细检查软产道,认真缝合伤口,防止产道血肿形成。有产科手术指征者行剖宫产术时一并将子宫切除为宜,以免引起产后出血及产褥感染。
3.产褥期继续支持疗法:应用宫缩剂加强宫缩,预防产后出血;应用广谱抗生素预防感染。
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