了解良性畸胎瘤得了良性畸胎瘤怎么办

一、良性畸胎瘤临床症状

1.颅内畸胎瘤

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

2.胃畸胎瘤

临床主要表现为腹部包块，多位于左上腹，腹胀，呕吐，呕血和(或)黑便，呼吸困难，贫血。在新生儿或婴儿中，上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

3.睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段，儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1～2岁，成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25～35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块，包块质硬、结节状或不规则。

4.卵巢畸胎瘤

本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散，常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

二、良性畸胎瘤疾病诊断

1.畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和肺部畸胎瘤造影直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要;肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤;胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。

2.脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。

3.CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势，均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表现为混杂信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有或无瘤内强化结节，通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。

三、良性畸胎瘤疾病治疗

1.畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。

2.恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。

3.恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。

四、良性畸胎瘤疾病预后

1.畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%;混合型为46.7%，显型仅为9.4%。　完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。

2.畸胎瘤通常为单发的独立病种，但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块);其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形(尿道下裂，膀胱输尿管返流，双阴道或子宫等)，先天性髋关节脱位，中枢神经系统病变(无脑儿，Dandy-Walker畸形，脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s综合征(与纵隔畸胎瘤密切相关)，另外还有非常罕见的综合征如：13三体综合征，21三体综合征，Morgagni’s疝气，先天性心脏病，Beckwith–Wiedemann综合征，翼状胬肉，唇裂，腭裂等，还有更少见的Proteus和Schinzel–Giedion综合征。