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什么是运动神经元病 运动神经元萎缩

一、运动神经元病概述

1、脾肾久病,耗气伤阳

肾主水液,也须和脾主运化水湿的功能相配合,才能维持体内水液代谢的平衡。因此,脾肾两脏相互依赖,以保证运化水谷精微和水液代谢功能的正常进行。若脾肾久病,耗气伤阳,以致肾阳虚衰不能温养脾阳,或脾阳久虚不能充养肾阳,则最终导致脾肾阳气俱虚。

2、年龄增长、久病伤身

脾肾阳虚证的病因较为复杂,如年老体弱,劳倦内伤,久病不愈等均可引起本证。根据病情发展变化的不同情况,有由脾及肾与由肾及脾之分。

3、久泻久痢,损伤肾阳,脾肾两伤

主要是因为脾胃本来就虚弱或者是因为饮食所伤,亦或者是因为寒湿困脾、忧思伤脾以及水肿。痢疾等原因引起的。

4、水邪久踞,肾阳虚衰,不能温养脾阳

由肾及脾者,或因先天禀赋不足,肾阳素亏,或后天调养失慎,房劳伤肾,或久病耗伤肾阳,而肾阳先虚,则脾阳失于温煦;或肾水泛滥,使脾阳受伤。日久则形成脾肾阳虚证。

5、脾阳久虚,不能充养肾阳

脾虚则运化无力,不能化生精微以充肾,或水湿内停,影响肾阳蒸化水液的功能,日久导致肾阳不足,最终而成脾肾阳虚证。

二、运动神经元萎缩疾病分类

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。

①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。

②进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。

③原发性侧索硬化症:成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高,病理体征阳性,

④进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

三、运动神经元萎缩临床表现

起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

四、运动神经元萎缩治疗

1、神经营养药大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用,但疗效差。

2、对症治疗对有吞咽困难者要鼻饲饮食;可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明),可获得暂时疗效,对肌肉萎缩者可用肌生注射液。对有呼吸困难者可行人工辅助呼吸,气管切开,避免窒息死亡。

3、其他治疗近来也有人应用免疫抑制剂、抗病毒和促甲状腺释放激素治疗,但疗效不肯定。此外还有肝用氨基酸输液(支链氨基酸)、蛇毒、青霉胺等治疗可以有一定的近期疗效。

4、康复治疗理疗、针灸、电针、按摩、自锻炼等对控制症状发展有一定效果。

5、中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称“痿”,“痿谓于足痿弱举动不能,如痿弃不用之意”,根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏,水不涵木,故氧耗精伤,筋骨失其濡养,脉络不和而出现本症症状。急性期以驱邪为主,治以清热解毒“抗炎六号”加减方为宜;恢复期扶正为主,治以滋补肝肾,温补命门,温通督脉之法,可用“地黄饮子”加减方。

运动神经元疾病的食疗法

1、泥鳅炖豆腐活泥鳅500g,豆腐250g,食盐少许。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。

2、猪肚升芪猪肚500g,枳壳50g,升麻20g,黄芪30g。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。

3、枸杞羊肾粥鲜枸杞叶500g,羊肾1对,大米250g,葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。菟丝山药汤圆生山药150g,菟丝子30g,白糖150g,糯米粉250g,胡椒粉少许。功效补精益肾,健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。

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