一、腺泡状软组织肉瘤的病因
腺泡状软组织肉瘤的病因腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物,S-100,NSE等神经源性标记物阳性,近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多,在2002年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。腺泡状软组织肉瘤的症状好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。
二、腺泡状软组织肉瘤的检查
腺泡状软组织肉瘤的检查一、检查CT、PET/CT影像学检查;二、MRI检查;1、免疫学检查;2、组织活检,最终确诊依据。腺泡状软组织肉瘤的诊断鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤:细胞较小,核染色较深,类似淋巴母细胞,横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞,腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为腺癌,两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐,癌细胞排列较紧密,可显示一定极向,且腺腔内常见分泌物。
腺泡状软组织肉瘤的预防定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%],如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差,预后与肿瘤的部位,大小,手术是否彻底切除有关,肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。
三、腺泡状软组织肉瘤的治疗
原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫,泌尿系感染,肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年多,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。
四、腺泡状软组织肉瘤的保健
一、护理1、饮食要定时、定量、少食、多餐。要有计划地摄入足够的热量和营养。少食多餐对消化道癌症病人更合适。2、多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果。3、常吃含有抑制致癌作用的食物,如苤蓝、卷心菜、荠菜等。4、不吃盐腌及烟熏的食物,特别是烤糊焦化了的食物。5、坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。6、食物应尽量保持新鲜,不吃发霉变质的饮食。7、不暴饮暴食,不过多摄服冷饮、冷食。8、保持大便通畅,便秘病人应吃富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。二、饮食适宜食物小白菜,薇菜,蕨菜忌吃食物干腌菜,石花菜,清明菜,腌韭菜花,海白菜1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
②高热量摄入:摄入足量的碳水化合物和脂肪,以供给人体足够的热量,这样就能减少蛋白质为提供热量而分解,
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