一、骨髓增生异常综合征的症状有哪些
症状和体征:
1、CT扫描冠状面:脾脏肿大、骨髓增生异常综合征。脾为红色,左肾为绿色。
2、MDS确诊的患者的平均年龄是60至75岁,有少数患者是50岁以下的,患MDS的儿童很罕见。患者中,男性略多,发病率高于女性。症状和体征是非特异性的,一般表现为全血细胞减少,但骨髓增生活跃:
3、贫血;
4、中性粒细胞减少;
5、血小板减少。
6、许多人是无症状的,只有血液检测才能发现问题:
7、中性粒细胞减少,贫血和血小板减少;
8、脾肿大,可能伴有肝肿大;
9、颗粒细胞异常;
10、染色体异常。
该疾病有很大几率会导致发展成为急性骨髓性白血病,这是一个众所周知的白血病,所以骨髓增生异常一旦发现要及时治疗。
骨髓增生异常综合征形态学分类,根据血液学和骨髓形态学的特点:
1.难治性贫血(RA):多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。
2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS):这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。
3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB):患者年龄较大,多数在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5%~20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
4.慢性粒单核细胞白血病(CMML):较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1×109/L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5%~20%。三系细胞可有明显形态异常。
5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T):患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。
二、骨髓增生异常综合征的治疗方法有哪些
一、支持治疗
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗
部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。
三、肾上腺皮质激素
约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。
四、分化诱导剂
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。
该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关。
五、雄激素
炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
六、联合化疗
就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植
当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。
三、怎样预防骨髓增生异常综合征
(一)生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用。饮食起居的合理安排,适当的运动,如太极拳之类、锻炼散步,可以自我调节身体的失衡,MDS与情绪密切相关,情绪乐观精神愉快对防病极有意义。
(二)饮食调理
饮食得宜可以养生,延年益寿且可防病,在疾病治疗过程中或治疗后通过饮食调理,可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。
注意营养合理调配。饮食对肉类蛋类新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2.忌口。鸡属阳动风,MDS虚实夹杂邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺出血痰湿交阻者尤要注意。
(三)精神调理
肝气郁结与MDS的发病关系密切。有资料提出MDS发病前,有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养在疾病调治过程中亦非常关键。
(四)谨慎用药。远离有毒化学物品
医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯聚氯乙烯)时应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境以减少MDS的发病。
温馨提示:MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。
四、骨髓增生异常综合征的护理
1、注意个人卫生:保持口腔清洁,进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷,以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。勤换衣裤,每日沐浴有利于汗液排泄,减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅,便后用温水或盐水清洁肛门,以防止肛周脓肿形成。
2、给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物,如含高蛋白的:瘦肉、鸡蛋、富含维生素的蔬菜、水果,如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等,以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食物。
3、观察感染的早期表现:每天检查口腔及咽喉部,有无牙龈肿胀,咽红、吞咽疼痛感,皮肤有无破损、红肿,外阴、肛周有无异常改变等,发现感染先兆时,及时处理。
4、需卧床休息:但一般不需绝对卧床,可以进行室内活动,室外散步,但要防止碰、撞、跌跤,少去或不去人群较密集的地方等,以不觉疲劳为原则,但如病情比较重或是短期内发生的贫血,以及伴有血容量减少的必须卧床休息。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。
患了骨髓异常综合征一定要注意日常护理,正确的护理对于疾病的治疗是非常有益的!对于疾病最好的方法就是预防疾病的发生,养成良好的日常饮食起居习惯,提高了自身的抵抗力,对于预防疾病的发生是非常有益的!
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