现在的生活中有很多的疾病是我们不了解的,但是对于疾病的出现我们一定要积极的摆正自己的态度,不能任由疾病无限制的蔓延,对于髓母细胞瘤这样的疾病的发生我们也是应该重视起来的,那么治疗的方法是怎么样的呢?
流行病学
髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的1.5%占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%儿童多见年发病率为2.19~6.6/100万儿童为儿童颅内肿瘤的20%~35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,在8岁以前者约占68.8%其中6~15岁儿童占所有患者的56%15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3~9.1岁。成人患者(>15岁)中以26~30岁多见,占成人患者的43%。男性多见,男女之比在1.5∶1~2∶1之间本组共370例,占儿童颅内肿瘤的18.5%,其中男性占61.9%,发病高峰年龄为6~8岁。
病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
发病机制
预后
早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%,而1990年Garton则报道5年生存率为50%~60%在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。
治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。患者的发病年龄肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,分别为34%与79%,而10年生存率则较为接近,为25%~28%,无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异,为82%~100%而大部切除则明显降低生存率,仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感尤其对于次全切除肿瘤的患者,一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%10年生存率为41.84%和27.01%脊髓放疗对提高近期生存率有意义,但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤,出现新的神经系统症状。2~3岁以下的患儿术后应先行化疗待4岁后再行全脑脊髓放疗。
温馨提示:生活中面对这样的疾病的时候我们有很多的苦衷,但是在治疗的时候我们一定不能出现胆怯的现象,其实髓母细胞瘤这样的疾病的治疗过程也是相当的困难的,因此对于这样的疾病的治疗我们一定要懂得坚持!
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