骨肉瘤的病因主要分为4大方面:发病机理不明,与遗传有关。骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。患者多为10~25岁的少年或青年,男性多于女性。骨肉瘤发病率很高。那么骨肉瘤的病因有哪些呢?
1、发病机理不明,10%~30%患者发病前有创伤史,可能是诱发症状,而不是真正的致病因素。
2、原发性骨肉瘤与遗传有关:①视网膜母细胞瘤患者发生骨肉瘤的危险约高出正常人群2000倍。这是因为视网膜母细胞基因(Rb基因)是一种肿瘤抑制基因,位于13号染色体长臂(13q14)。该基因缺失或失活是导致视网膜母细胞瘤的直接原因,在散发或伴有视网膜母细胞瘤的骨肉瘤的病例中常有Rb基因的缺失。在双侧视网膜母细胞瘤病例中,约有12%发生骨肉瘤,而70%以上的骨肉瘤病例有Rb基因产物功能失活。②在众多散发的病例中,常存在另一种抑癌基因p53的突变,它位于17号染色体的短臂上。在具有p53基因突变的Li-Fraumeni综合征的家族中,骨肉瘤的发生率明显增高。45%的骨肉瘤有p53基因的突变。
病理:
骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少,随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者,肿瘤骨多,瘤体坚硬,称为硬化性骨肉瘤,分化比较原始者,肿瘤骨少,瘤体脆软,称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足,以致部分肿瘤坏死.形成含棕色或血性液体的囊肿,有的瘤体生长迅速而血运丰富,肿瘤组织含有极多的扩张血管,以致肿瘤产生搏动和杂音,形成假性动脉瘤。显微镜检查,肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中,可以发现不分层,排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中,则可以发现肿瘤骨稀少或不存在,偶尔或有散在的骨样组织,但肿瘤性成骨细胞檄多,分化原始,大小不一,胞浆多少不匀,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管丰富,有成窦状者,其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像,可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明,骨肉瘤一旦发生,不论其为硬化性或溶骨性,恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外,尚可发现两种比较少见的细胞:一为肿瘤巨细胞,胞核多至3~10个,染色颇深;一为异物巨细胞,散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围,其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说,骨肉瘤的主要成分为肿痛性成骨细胞,骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。
流行病学:
患者多为10~25岁的少年或青年,男性多于女性。30岁以下多发生于长管骨,50岁以上则以扁骨为多,老年人尚可继发于畸形性骨炎或放疗后。
专家提示:如想有效的防止骨肉瘤必须针对发病的基本原因进行系统正规的治疗和生活习惯上的改变,从而去除或控制发病的基础因素。
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