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恶性组织细胞病的临床诊疗心得

恶性组织细胞病是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要累及淋巴和造血器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。

(一)病理异常组织细胞浸润是本病的基本特点,累及范围广泛,除常见肝、脾、骨髓、淋巴结等处也可侵及非造血组织,如肺、皮肤、肾脏、消化道粘膜下肌层及浆膜层。恶组的主要病理改变为异型组织细胞呈斑片状浸润,有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变,一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。在上述器官不一定每个都被累及,如有病变存在,其分布也不均匀。

(二)临床表现发热为首见及常见症状。多数为不规则高热,少数为低热或中度发热。发热常持续不退,并随病程进展而升高,可伴畏寒甚至寒颤。

1.造血器官受累的表现有由全血细胞减少而引起的贫血,感染和出血症状。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。肿大程度以脾为显著,一般达肋缘下3~5cm,其质地由中至硬,可有触痛,偶有隐痛。肝肿大质软至中,最大达肋下3~5cm。淋巴结多为黄豆至蚕豆大小,以颈及腋下最常见,少数表现腹块。病程后期出现黄疸,主要与肝损害有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。

2.非造血器官受累的表现肺部病变很多见,患者有咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭,X胸片示有片状模糊阴影。浆膜腔积液也为常见表现,半数患者尸解中有胸水及心包腔积液,临床均被误诊。浆膜腔积液系由有关脏器及浆膜浸润外,低蛋白血症也可能是原因之一。

其他如脑部受累,临床可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可见肉芽肿,可因新生物而致呼吸困难。心脏间质累及时,心电图有心肌损害和(或)心律失常表现。胃肠道器官有大量恶组细胞浸润可引起腹痛、腹泻、上消化道出血,以及类似肠炎、肠结核、部分肠梗阻甚至肠穿孔的症状。

(三)实验室检查

1.周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血,多为中度,血红蛋白也有低至12g/L者。血片中可半数以上白细胞计数少于4×109/L。血片边缘和末梢可见异型组织细胞。当大量异组在周围血中出现,白细胞数可升至10×109/L以上,称白血性恶性组织细胞病。

2.骨髓象多数增生活跃,增生度与异组浸润度有关。增生差者示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异形细胞。异组分类尚不统一,一般分为以下三型:①异形组织细胞:细胞体积较大,畸形。胞浆比一般原始细胞为丰富,并有空泡。核不规则,有时呈分叶状,偶有双核,核仁隐显不一,有时较大;②多核巨组织细胞:大小似巨核细胞,外形不规则,通常含核3~6个,彼此贴近或呈分叶状,核仁清晰;③吞噬型组织细胞:其形态与正常巨噬细胞类同,浆内常吞噬大量血细胞,包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨细胞对恶组有诊断意义。吞噬型组织细胞在其他疾病也可出现,因此缺乏特异性诊断价值。

3.超微结构恶组细胞具有不规则短索状的粗面内质网,线粒体小,具有各种不同类型的颗粒。借助电镜易与其他组织细胞相区别。

(四)诊断和鉴别诊断对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,当考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞,可以确立诊断。

感染性疾病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎等,寄生虫病如疟疾、弓形体病等,结缔组织病以及疫苗接种反应等,骨髓中均可见到较多组织细胞,称为反应性组织细胞增多症。反应性增生呈良性过程,所见组织细胞多数正常,仅少数略有变形,个别细胞可类似恶组细胞,但形态大小较为一致,不能发现多核巨细胞。病因去除或原发病治愈,组织细胞增生也见消退。中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。

恶组尚须与急性白血病粒细胞缺乏症再生障碍性贫血及骨髓癌肿转移相区别。骨髓细胞形态学及淋巴结活检可用以鉴别诊断。

(五)治疗

1.环磷酰胺每日剂量为100~400mg注射或口服,总量可达8~12g。临床症状改善后每日减为50~150mg。缓解标准为一般症状改善,肝、脾及淋巴结缩小,骨髓象及血象中异常组织细胞消失。

2.联合化疗曾用COPP方案,但大多复发较快,中位数存活期约9个月。推荐CAOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)并吞3个疗程间加用博来霉素4mg/m2静脉注射。

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