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急性间歇性卟啉病鉴别诊断与治疗说明

鉴别诊断  腹痛应与外科疾病鉴别,如溃疡病,胆道胆囊疾病及阑尾炎等。伴有神经,精神症状需与癔病、神经根炎和精神病等鉴别。对反复发作找不到原因的腹部绞痛病人,伴有神经精神症状,尿放置后呈咖啡色者应考虑本病。取新鲜尿做WatsonSchwaztz试验即可确诊。若有服用巴比妥类、氨基比林或磺胺类药物后,致病情加重的病史,更有助于诊断。 治疗说明急性发作时,如出现水,电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或杜冷丁缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。有些病人发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物。有些病人应用最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少。但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。目前临床研究证明,静脉注射高铁血红素(hematin)可中止发作,症状很快消失,尿中ALA和PBG的排泄下降。这与血红素增加而产生反馈作用使ALA及PBG合成减少有关。严重的急性发作,其他药物治疗后不能缓解的,可试用此药。

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