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小儿急性间歇性卟啉病易与哪些病混淆

1、遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴别,如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等,甚至因此而误施行外科手术。

肾结石:腰部钝痛:多为肾盂较大结石如铸形结石,剧烈运动后可有血尿。肾绞痛:常为较小结石,有镜下或肉眼血尿,肾区叩痛明显。疼痛发作时病人面色苍白、全身冷汗、脉搏快速微弱甚至血压下降,常伴有恶心、呕吐及腹胀等胃肠道症状。

胆囊胆总管结石:胆石所致的胆道阻塞通常是不完全和非持续性的,完全性阻塞毕竟属少见,故约20%患者可以不感右上腹绞痛,40%的患者虽有绞痛但无黄疸,其余患者则多数在腹痛发生后数小时至1~2天开始有黄疸,且持续数天后即可逐渐消退。如胆总管内结石不能排出至十二指肠,则腹痛势必再发,并可再度出现黄疸,且复发的次数往往愈趋频繁,程度亦多愈加严重;但也有病例在一次发作后相隔10余年不再复发,至下次发作时胆总管内之结石已大至l~2cm直径以上,或者发作时仅有轻微腹痛而不复出现黄疸者。患者发作时多无腹肌强直,但上腹部或右上腹可有轻度触痛。肝脏肿大,质地坚实,稍有触痛,但一般胆囊则多不可扪及。

急性胰腺炎:腹痛:急性胰腺炎多数为突然发病,表现为剧烈的上腹痛,并多向肩背部放射,病人自觉上腹及腰背部有“束带感”。腹痛的位置与病变的部位有关,如胰头的病变重者,腹痛以右上腹为主,并向右肩放射;病变在胰尾者,则腹痛以左上腹为重,并向左肩放射。疼痛强度与病变程度多相一致。若为水肿性胰腺炎,腹痛多为持续性伴有阵发加重,采用针刺或注入解痉药物而能使腹痛缓解;若为出血性胰腺炎,则腹痛十分剧烈,常伴有休克,采用一般的止痛方法难以止痛。

胃或十二指肠溃疡:十二指肠溃疡病的疼痛位于剑突和脐之间,多在上腹部,靠近中线的任何一侧,通常是右侧。疼痛的范围往往非常局限,病人常可用一、二个手指明确指出疼痛区域,直径约在2~10cm之间。

急性阑尾炎:典型的急性阑尾炎开始有中上腹或脐周疼痛,数小时后腹痛转移并固定于右下腹。早期阶段为一种内脏神经反射性疼痛,故中上腹和脐周疼痛范围较弥散,常不能确切定位。当炎症波及浆膜层和壁层腹膜时,因后者受体神经支配,痛觉敏感、定位确切,疼痛即固定于右下腹,原中上腹或脐周痛即减轻或消失。据统计70%~80%的患者有典型转移性右下腹痛病史。少数病人的病情发展快,疼痛可一开始即局限于右下腹。因此,无典型的转移性右下腹疼痛史并不能除外急性阑尾炎。

肠梗阻:为阵发性绞痛。空肠或上段回肠梗阻,每3~5分钟发作1次,回肠末端或大肠梗阻,每6~9分钟发作1次,发作间歇期疼痛缓解,绞痛期间伴有肠鸣音亢进。肠鸣音呈高调。有时可闻气过水声。麻痹性肠梗阻可以无腹痛,高位小肠梗阻绞痛可以不严重,中段或低位肠梗阻则呈典型剧烈的绞痛,位于脐周或定位不确切。每次绞痛可持续数秒到数分钟。如果阵发性绞痛转为持续性腹痛,则应考虑已发展为绞窄性肠梗阻了。

2、出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。

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