大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。
大动脉炎的病理改变主要分为形态学改变和组织学改变。那么,形态学改变主要是怎样的呢?
本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变,表现弥漫性内膜纤维组织增生,呈广泛而不规则的增生和变硬,管腔有不同程度的狭窄或闭塞,常合并血栓形成,病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性,在2个受累区之间常可见到正常组织区,呈跳跃性病变(skiplesion)。随着病变的进展,正常组织区逐渐减少,在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现,本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了,由于病变进展快,动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂,而纤维化延迟和不足,动脉壁变薄,在局部血液动力学的影响下,引起动脉扩张或形成动脉瘤,多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉,以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层,其中动脉扩张26例(31.7%),动脉瘤11例(13.4%),动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%),动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同,主要病变在中膜与外膜,内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应,在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变,与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。
所以,大动脉炎的病理改变中的形态学改变就是指从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变,表现弥漫性内膜纤维组织增生,呈广泛而不规则的增生和变硬。
肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病(心力衰竭和高血压等)之外,
有趣的是,在肺动脉高压中还发现了一些肿瘤标志物,因此新型药物治疗靶点可能存在于促增殖、抗凋亡、炎症及
随着新生儿出生后使用肺泡呼吸后心房内的卵圆孔关闭及连接主动脉和肺动脉的导管关闭,肺动脉的压力将下降至
不同类型pah治疗原则不尽相同,正确认识引起pah的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病
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