先天性巨结肠疾病看到名字我们应该了解他是一种发生在新生儿身上的一种疾病,但是由于孩子比较小,所以可能在症状表现上不是那么的明显,如果孩子在出生后长时间不排便,那么家长们就要注意了,最好能够尽早进行检查。
先天性巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为二千分之一到五千分之一,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2~3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以24~48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作,患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。
先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术,一旦确诊,一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等,方法有:用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠,引起患儿排便;用生理盐水洗肠等。肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者,是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口,使大便由此排出,为一过渡性治疗措施,约1~2月后再行巨结肠根治术。近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早,在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多,可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生,取得了很好的疗效。术后应训练患儿排便习惯,并在医生指导下每周扩肛1~2次,共3个月,以提高远期疗效。
对小儿先天性胆总管囊肿,肛门直肠畸形、尿道下裂,肾盂积水均有独到之处。开展的小切口治疗小儿疝气、鞘膜积液、隐睾,同样取得了极好的效果。对新生儿先天性畸形的治疗积累了丰富的经验。
上面的文章为我们介绍了先天性巨结肠疾病的知识,因为先天性巨结肠疾病发病后对孩子的身体健康会带来不小的影响,所以作为家长我们一定要对孩子勤观察,如果发现孩子有什么不对,就立即就医治疗,不要耽误。
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