每一种疾病在发病的时候,都有它的病理生理的结构,尤其是脊膜膨出这类疾病,专家们通过行业规范系统的研究,发现了这种疾病,与怀孕的时候,染色体与基因有着密切的关系,但有些人往往不了解,下面介绍文章就是,脊膜膨出发病机制及病理生理。
脊膜膨出在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物,其包囊大小不等,基底宽窄不一,表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之内衬,与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液,无神经组织,或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。
脊髓、脊膜膨出脊膜囊从椎板缺裂处膨出,大小不一,基底多较广。囊内衬里为硬脊膜,囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况:
一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁,也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。
脊柱裂脊髓脊膜膨出,基因学研究目前主要处在动物实验阶段,通过用类维生素A饲养怀孕大鼠,获得其孕15.5d、17.5d、19.5d胚胎,用蛋白印迹和免疫组织化学检测Eed、Rnf2、Su212和H3k27me3蛋白,表达及多梳组蛋白(polycombgroupprotein)在类维生素A组,和控制对照组表达差异,结果提示多梳组蛋白可能参与了脊柱裂脊髓脊膜膨出的发病。Cossais等对SOXl0结构在小鸡神经管形成的功能分析结果,提示SOXl0结构参与了脊髓的发育,可能与脊柱裂脊髓脊膜膨出有关;,骶骨畸形的CmTanino综合征患儿基因检测,发现染色体7(7p36)同源基因HIxB9为脊柱裂脊髓脊膜膨出,主要致病基因。
3临床分类
按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类。
脊膜膨出
于背部中线发生一囊性包块。大小不等,基底宽窄不一,表面皮肤多为正常。皮下层之深面薄膜即为硬脊膜,形成膨出囊之内衬。囊内充满脑脊液,无神经组织,或仅见一条细纤维带连至脊髓表面。囊颈通常较细。椎管内脊髓为正常结构。少数病例,膨出囊外表皮有瘢痕样改变。
通过上面学习了一些有关,脊膜膨出发病机制及病理生理这事以后,这种疾病的发病率最高的就是青少年儿童,另外有些患者,皮肤还会出现呈瘢痕样改变,严重地压迫着神经各项组织,所以一旦发生,采用手术治疗。
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