大家对生长激素缺乏症这种疾病并不了解吧,这种疾病对人们的危害是特别大的,我们大家对这种疾病应该引起重视,对于这种疾病的一些知识也要更多的了解,为什么这么多人会患上生长激素缺乏症呢?它是有哪些由于造成的?下面我们一起来了解一下吧。
1、特发性
这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。
约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。
2、器质性(获得性)
继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。
3、暂时性
体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。
由于生长激素的物种特异性,动物的生长激素不能为人体利用,只能用人的生长激素。20世纪80年代以前使用的,多是从丙酮粉干燥的人垂体中提取的生长激素,使用后10~15年,可能会引起神经病变,主要为亚急性海绵状脑病变(Creutzfeldt-Jacob病),1985年以后被禁止使用。现代分子生物学飞速发展,在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前,已用基因工程将人的生长激素基因转入大肠埃希杆菌的质粒中,生产出人的生长激素,20世纪80年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。
人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时,骨龄超过10岁以后治疗的反应较差,需要使用的剂量较大,但只要长骨骨骺未闭合,注射生长激素都有效;生长激素的效果,虽随骨龄增大而较差,但临床与动物试验的结果表明,其疗效与剂量在一定程度上呈正相关。
推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加,注射次数可增加到每周5次,剂量不变,或增加剂量。
以上的为我们大家讲解的什么因素会导致生长激素缺乏症,希望对大家有所帮助。所以家长朋友们应多鼓励孩子多做锻炼,如果感觉孩子有异常情况,请及时到医院做检查,看是不是患有这种疾病,最后祝愿所有的孩子都能够快乐成长。
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