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生长激素缺乏症的症状体征

生长激素缺乏症疾病会给患者带去很多的危害,这样的疾病给孩子的正常发育带去了影响,所以对于这样的疾病千万不要忽视在孩子患病之后就应该积极做好治疗。所以家长们在生活当中去了解生长激素缺乏症疾病的症状特征是很必要的。

特发性生长激素缺乏症占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素,它还能促使GH基因的表达,从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。

现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变,使GHRH细胞受损,最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少,使垂体的GH细胞接收不到足够的信号,以致GH细胞发育不良,激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因,现在看来是多因素的,包括出生前下丘脑发育不良,出生时和出生后的感染,甚至与自身免疫有关,还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常,但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。

生长激素缺乏症的症状体征

特发性生长激素缺乏症男孩多见,男:女发病比例为3:1。一般患儿出生时升高和体重均正常,1岁以后出现生长速度减慢,生长落后比体重低更为严重,升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下(或低于两个标准差),身高年增长速度小于4cm,智能发育正常。患儿头颅圆形,面容幼稚,脸圆胖、皮肤细腻,头发纤细,下颌和颏部发育不良,牙齿萌出延迟且排列不整齐,患儿虽生长落后,但身体各部比例匀称,与其实际年龄相符。多数青春期发育延迟。

部分生长激素缺乏症患儿可同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏的表现。这类患儿除生长迟缓外,尚有其他伴随症状:伴有促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏者容易发生低血糖,伴促甲状腺激素(TSH)缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状,伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全,出现小阴茎(即拉直的阴茎长度小于2.5cm),到青春期仍无性器官和第二性征发育等。

获得性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等疾病。其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。其中由围生期异常情况导致者,常伴有尿崩症状。值得警惕的是颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。

暂时性生长激素缺乏症多由体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

关于生长激素缺乏症疾病的症状特征上面文章内容做了详细的介绍,希望这些基本常识能够帮助人们更加正确认识生长激素缺乏症疾病,知道了这到底是怎样一种疾病之后,希望在以后能够帮助孩子做好对于生长激素缺乏症疾病的预防。

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