什么是女性外阴白化病？

外阴白化病一直就是女性朋友最严重的一种疾病，这样的疾病会出现外阴皮肤的病变，而且在得病后，患者也会感觉到特别的麻烦，这样的疾病治疗不是太容易，特别是对患者的身体和心情都会有严重的影响，在得病后，我们一定要重视，那么，什么是为什么白化病?下面我们一起来进行一下了解。

外阴白化病（vulvaralbinism）为先天性，隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传，为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤，毛发色素的减少或缺乏为表现，也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病（OCA），主要累及眼者为眼白化病（OA）。外阴白化病无自觉症状。

外阴白化病病因

（一）发病原因

眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病，近亲结婚起显著作用，白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的，黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

（二）发病机制

组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素，多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。

根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型;黄色突变OCA，Ⅰ-B型;温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型），酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型），Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型），活性降低（ⅠB型，Ⅰ-MP型）或酶活性在较高温度中降低（Ⅰ-TS型），酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失，Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

常见症状

外阴局部白化病无自觉症状，外阴部皮损是全身白化病的一部分，表现为淡黄色阴毛，外阴，大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色，小阴唇，阴道黏膜色鲜红，患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发，虹膜淡蓝色，瞳孔红色，常有畏光，流泪，眼球震颤及散光等症状，全身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干，由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞癌，基底细胞癌。

根据先天性发病和临床表现可诊断，出生即有纯白或粉红色斑，日晒后易发生皮炎，局部境界明显，组织病理为基底层有透明细胞，数量及外观正常，银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色，瞳孔发红，畏光。

通过以上的介绍，我们现在知道了什么是外阴白化病，这种疾病在得病了后，我们需要引起重视，特别是要及时的到正规医院进行检查和治疗，在治疗期间患者日常的生活和饮食调理也相当重要，我们需要从各个方面来进行治疗。