硬皮病相信很多人对这种疾病会非常陌生,对于硬皮病的发生主要是患者的皮肤变厚并且紧绷,甚至还会出现一些水肿,皮肤温度较低甚至皮肤表面会出现一些小的皲裂,是一种非常严重的皮肤病,那么对于不同时期的硬皮病的表现有哪些呢?
(1)水肿期(edematousphase):表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。此期可持续数月。
(2)硬化期(indurativephase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophicphase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。
硬皮病的治疗具体都有什么方法呢?
1、一般治疗:去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
2、血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。1.丹参注射液;每毫升档地原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。2.胍乙啶(guanethidine);开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。
3、结缔组织形成抑制剂:1.青霉胺(D-penicillamine);能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。
4、免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
对每一种疾病都会有具体的一些治疗方式,当然了硬皮病也不例外,所以当大家得了硬皮病的时候一定不要过度紧张,即使您对于这种疾病的发生并不是特别的了解,那么请您一定要到正规的医疗机构进行检查治疗。
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