免疫缺陷病这样的疾病在生活当中危害着一些孩子的健康,影响着他们的正常成长,出现免疫缺陷病最直接的影响是导致孩子出现身高偏矮的症状。而且这样的疾病会导致孩子免疫力低下容易生命,所以要积极做好检查和治疗。
对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。
当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG,IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。
血细胞计数可发现贫血,血小板减少,中性粒细胞减少或白细胞增多。应计数淋巴细胞总数,如有淋巴细胞减少(<1500/μl),提示T细胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片检查是否有红细胞染色质小体(Howell-Jolly)和其他异常红细胞,若有提示无脾症或脾功能不良。粒细胞可显示异常形态(如出现Chédiak-Higashi综合征的颗粒)。
免疫球蛋白浓度测定也属于最先筛查的项目之一,但IgD和IgE浓度最初不测。对于免疫球蛋白的解释需谨慎从事,因为有显著的年龄性差异;以成人的标准,所有2~6个月的婴儿均有低γ球蛋白血症。因此免疫球蛋白浓度必须与同年龄对照组的正常浓度相比较。一般免疫球蛋白浓度在同年龄2SD(标准差)范围内为正常。总免疫球蛋白浓度(IgG+IgM+IgA)>600mg/dl,或IgG>400mg/dl同时抗体功能试验正常者,可排除抗体缺陷。总免疫球蛋白浓度<200mg/dl常表示明显的抗体缺陷。浓度中度降低(如IgG浓度在200~400mg/dl之间或总免疫球蛋白在400~600mg/dl)没有诊断意义,需联系抗体功能试验。
抗体筛查试验也被推荐用于初筛。用同种凝集素滴度(抗A和/或抗B)估计IgM抗体功能。除<6个月婴儿和AB血型者外,其他所有的人均有1:8(抗A)或1:4(抗B)或更高的天然抗体滴度。在某些免疫缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征,IgG2缺陷)天然抗体和对某些细菌多糖类抗体有选择性缺陷。
对免疫过的患者,可测定对B型流感菌,乙型肝炎病毒,风疹病毒,破伤风或白喉抗原的抗体滴度以估计IgG功能。出现对一种或几种抗原的适度抗体反应,表明无抗体缺陷。最后,筛查应包括对慢性感染的检查。红细胞沉降率增加通常与感染程度相一致。应作相应的X线检查(胸部,鼻窦)和细菌培养。
若所有这些筛查试验均正常,则免疫缺陷(特别是抗体缺陷)可排除。但若证实有慢性感染,病史毫无疑问或筛查试验阳性,则必须进一步作高级试验检查。
专家提醒:假如我们免疫缺陷病的孩子能够重视做好上面的检查,那么对于后期的治疗得以正常进行起着关键的作用,希望每个家长都能够重视在发现孩子有免疫缺陷病的时候,千万不要忽视了检查和治疗,不要放弃孩子。
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