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免疫缺陷病的分类

免疫缺陷病在生活当中发病率并不是很高,可是这样的疾病发生之后影响患者的免疫力,对于患者的健康成长也是有着很大危害的,很多孩子被免疫缺陷病所困扰家长们也是格外的着急和担忧,那么下面我们就去了解一下免疫缺陷病的分类有什么?

免疫缺陷病的分类方法很多,根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。

一、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病的种类很多,包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。

(一)原发性B细胞缺陷病

本组疾病的临床类型有3种:①全部Ig缺失或极度降低,如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如选择性IgA缺乏症;③Ig正常,但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征。

常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型)6~10月男性联隐性反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男,女?同上,但较轻,预后较好,18~30个月可恢复,偶可猝死3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高婴幼儿期男性联隐性化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大;IgG,IgA低;IgM正常或高4.选择性IgA缺乏症任何时期男,女常染色体。

隐性遗传发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低5.选择性IgM缺乏症婴儿期男,女家族性全身感染,IgM低;IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差6.选择性IgG亚类缺乏症任何时期男,女家族性IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差7.获得性丙种球蛋白缺乏症5岁~成人男,女可有家族性化浓菌感染,常3种Ig降低8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症幼期儿男,女常染色体。

隐性遗传巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效9.Ig含量正常性抗体缺陷症婴幼儿期男,女可有家族性细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答。

(二)原发性T细胞缺陷病

由于T细胞对抗体产生有调节作用,因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感,易发生GVHR;淋巴组织发育不良,淋巴细胞缺乏,易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征。

关于免疫缺陷病的分类我们通过阅读文章内容已经有了了解,专家提醒出现了免疫缺陷病这样的疾病确实会给患者带去很多的危害,只要我们患者积极的做好治疗减少危害争取能够早日得到疾病的康复,但是希望患者能够根据患病类型对症治疗。

淋巴结肿大 选择性IgA缺乏症 原发性免疫缺陷病 恶性肿瘤 更多>>
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