胆道闭锁在疾病的发生在我们的生活当中并不是特别的多见,可是一旦发生了这个疾病的时候,是非常可怕的,为此我们对于这个疾病一定要及时的去治疗,那么有关于新生儿胆道闭锁的相关知识介绍是怎么样的呢?让我们一起来了解一下吧:
胆道闭锁biliaryatresia是新生儿黄疸的原因之一,由于不明原因使胆管发生纤维化病变。
症状:出生后持续黄疸,大便成灰白色,严重时出现肝衰竭、腹水、食道胃底静脉曲张等。
诊断:出生后持续黄疸,就该怀疑患有此症。腹部触诊可能摸到肿大的肝及脾肿大。血液生化检查可见肝功能异常,并要排除溶血性黄疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超声通常不见正常之胆管及胆囊,并可排除胆管囊肿之可能。核医扫描及肝穿刺皆可帮助诊断。手术中胆管摄影是最可靠的诊断方法。胃镜检查食道静脉曲张的程度。
治疗:手术前检查肝功能、凝血功能。注射维生素k1。一般用kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关,年龄越小,成功率越高,病人如超过三月大,通常这手术不会成功,要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部分手术后病人持续肝硬化,也要考虑换肝。
并发症:胆管炎是最常见的并发症,病人发热、无食欲、黄疸、大便变白。必须使用抗生素治疗。部分病人出现肝硬化并发症,例如腹水、食道静脉曲张、消化道出血等。
婴幼儿胆道闭锁的肝移植治疗
肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10],由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性,主要体现在:1)绝大多数为婴幼儿;2)多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术;3)肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞;4)胆道重建需通过roux-en-y吻合。因而,除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外(如排斥发应),胆道闭锁亦有其特殊性。
婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导。因为:1)扩大了供体来源;2)活体肝移植由于大多为择期手术,故供体、受体可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;3)减少了供肝的冷缺血时间,从而提高了供肝的质量;4)术前可以对供体行ct、mri等各项检查,从而有助于按最佳比例选取容量,使移植肝与受体更为匹配,术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素,有利于血管重建;5)可依据abo血型、白细胞抗原及hla的分析结果,获得更适宜的供受体组织相容性配型;6)有助于取得家庭心理效应,使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。
我们上文就关于新生儿胆道闭锁的这个疾病的相关知识给朋友们做出了一些介绍了,相信朋友们现在对于这个疾病也已经有了进一步的了解和认识了吧啊,胆道闭锁的危害是非常的可怕的,为此我们对于这个疾病一定要及时的去在治疗的。
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