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先天性脑积水该如何治疗

形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。

先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。

治疗

分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。

手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置,并不透X线,以利于透视下检查。

术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管,心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。

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